Eritema multiforme

Eritema Multiforme
Monserrat Páez Villa R1P 110310

El eritema multiforme o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículo-ampollar.
Se distingue entre una forma menor o recurrente y las formas mayores incluyen el síndrome de Stevens-Johnson y el síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica, hay autores que las consideran entidades diferentes.
Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de incidencia en jóvenes y niños lactantes.
Predomina en el sexo masculino con una proporción que oscila entre 3:2 a 2:1.15 y no parece existir predilección racial.
Su etiología es desconocida, en muchos casos aparece vinculado a factores predisponentes como infecciones y fármacos.
El herpes es el principal factor de riesgo del eritema multiforme menor, se estima que entre el 15-63% de los casos son secundarios al VHS y la mayoría de casos considerados como idiopáticos están relacionados con infecciones subclínicas por VHS5. Los fármacos se asocian sobre todo con las formas mayores. No hay evidencia de que la dosis del medicamento influya en el grado de intensidad. Entre los fármacos relacionados se encuentran: alopurinol, amino-penicilinas, barbitúricos, carbamacepina, cefalosporinas, cotrimazol, ciclofosfamida, digitálicos, diclofenaco, etambutol, hidralacina, hidantoínas, ibuprofeno, ketoprofeno, naproxeno, penicilina, piroxicam, fenobarbital, fenitoína, rifampicina, salicilatos, sulfadiacina, sulfasalacina, vancomicina, tolbutamida.
Aunque se acepta que las lesiones son debidas a una reacción de hipersensibilidad a un antígeno, para algunos autores se trata de una reacción tipo III mediada por inmunocomplejos que provocan una vasculitis y secundariamente una necrosis isquémica del epitelio, mientras que para otros se trata de una reacción tipo IV mediada por células (linfocitos T), que producen la necrosis de las células epidérmicas. La epidermis sufre una reacción citotóxica produciendo apoptosis. .
Alrededor del 50% presentan síntomas prodrómicos inespecíficos parecidos a los de un resfriado común, astenia, fiebre, cefalea, artralgias que duran aproximadamente una semana o dos tras la exposición a un fármaco u otros estímulos antigénicos.
Eritema multiforme menor: lesiones en diana o escarapela típicas de menos de 3 mm de diámetro, forma redondeada y regular, borde bien definido y con al menos tres zonas concéntricas diferentes. Puede haber vesículas en la zona central. Localizadas de forma simétrica en superficies extensoras de las extremidades o en la cara, y menos frecuentemente en las palmas y plantas. Afecta menos del 10% de la superficie corporal y con signo de Nikolsky negativo. Afectación mínima o inexistente de las mucosas en forma de máculas eritematosas o erosiones superficiales de la mucosa oral y los labios. Curan en 2-4 semanas sin secuelas.
Eritema multiforme mayor: Las lesiones curan en 2-3 semanas, sin dejar secuelas. Suelen aparecer tras días o semanas tras la exposición con el antígeno. Lesiones iguales a las del EM menor pero más extensas, con signo de Nikolsky negativo. Afectación de una o más mucosas (generalmente cavidad oral), que pueden ser la manifestación más importante.
Síndrome Stevens-Johnson: Pequeñas vesículas diseminadas por la piel que evolucionan hacia máculas purpúricas o lesiones en diana atípicas, localizadas sobre todo en el torso, con despegamiento epidérmico que no supera el 10% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo. Afectación de una o más mucosas (oral, ocular, nasal, genital) con secuelas cicatriciales.
Necrólisis epidérmica tóxica: Afectación de la piel, mucosas y órganos internos con un curso fulminante. Afectación similar al SSJ pero más extensa, con formación de ampollas y despegamiento epidérmico del 30% hasta el 100% de la superficie corporal. Signo de Nikolsky positivo.
Eritema multiforme mayor oral: Eritema, ampollas intraorales y erosiones con o sin pseudomembrana, o placas hiperqueratósicas no específicas entremezcladas con áreas eritematosas. Localizaciones variables, aunque se afectan con frecuencia la encía, y las mucosas labial y bucal y en menos ocasiones el bermellón de los labios.
Tratamiento: Tratar la enfermedad infecciosa que provoca el desorden, suspender el medicamento, compresas frías, corticosteroides, antibióticos, antihistamínicos e hidratación.
Pronóstico: La tasa de mortalidad para el SSJ se sitúa en torno al 10%, y para la NET se sitúa entre el 25-75.

En el servicio se presentó lactante masculino eutrófico con lesiones dermatológicas generalizadas, eritematosas, redondeadas, con bordes bien definidos, pruriginosas; al cual se le integró el diagnóstico de eritema multiforme menor, ya que refería previa medicación no especificada. Se le dio tratamiento con antihistamínico IV y corticoide con mejoría y alta en 24hrs.

BIBLIOGRAFIA:
• Fernández García JR, Alcaraz Vera M, Ruiz Jiménez MA, Rodríguez Murillo JM, Hens Pérez A. Eritema multiforme. Rev Esp Pediatr 2000;56:202-5.
• Paquet P, Pierard GE. Erythema multiforme and toxic epidermal necrolysis: a comparative study. Am J Dermatopathol 1997;19:127-32.
• Auquier-Dunant A, Mockenhaupt M, Naldi L, Correia O, Schröder W, Roujeau JC. Correlations between clinical patterns and causes of erythema multiforme majus, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis. Results of an international prospective study. Arch Dermatol 2002;138:1019-24.