Quemaduras en pediatría
Dr. José Nuñez del Prado Alcoreza
Evaluación de las quemaduras
La extensión de las quemaduras puede variar de acuerdo a la progresión del tiempo, por lo tanto, la evaluación debe ser dinámica y en varios momentos.
Tipo de quemadura Descripción/ comentarios
Llama de fuego La más frecuente/ Si se quema la ropa, el tiempo de exposición es mayor/
Contacto/ Mismo compromiso que en quemaduras por fuego/ se relaciona con abuso infantil
Química Daño tisular por liquefacción y coagulación de proteínas, no por actividad térmica
Eléctrica Daño extenso/ daño en tejidos profundos/ Inaparente/
Los tejidos con menos resistencia se dañan más: nervios/Al pasar la conducción por el corazón, puede generar paro.
Inhalación Presnete en el 30% de los quemados por llama de fuego/
Labios quemados, secreción con cenizas, edema faríngeo, confusión, tos, sibilancias/ incrementa mortalidad.
Frío/Congelamiento Daño tisular directo/ Manejo inicial con recalentamiento/ por 20 a 40 minutos (agua tibia de 40ºC a 43ºC)/ la resección de tejido se realiza SOLO cuando la lesión final ya está delimitada.
Grado de quemadura Descripción/ comentario
Primer grado Solo epidermis/ eritema
Segundo grado (espesor parcial) Epidermis y dermis pero anexos respetados
Superficial: dermis papilar/ampollas
Profunda: dermis reticular: Conserva sensibilidad de presión (baroreceptores)
Tercer grado (espesor total) Pierde toda sensibilidad
Cuarto grado Incluye tejido celular subcutáneo
Superficie corporal quemada:
SE DBE TOMAR EN CUENTA SOLO QUEMADURAS DE SEGUNDO GRADO EN ADELANTE:
Burn assessment chart. All numbers are percentages. (From Barkin RM, Rosen P: Emergency Pediatrics: A Guide to Ambulatory Care, 6th ed. St. Louis, Mosby, 2003.)
Manejo inicial:
Estabilización aguda:
A: Vía Aérea y B: Ventilación
Intubación si superficie quemada mayor a 20-25% o distress ventilatorio,
NO USAR succinilcolina, incrementa el riesgo de hiperkaliemia
Lesión por inhalación:
Considerar o asumir daño por inhalación de monóxido de carbono
Administrar O2 al 100% HUMEDO, hasta obtener nivel de carboxihemoglobina (CO-Hb) menor a 10%
Si se tiene CO-Hb mayor a 10% y pH menor a 7,4 CÁMARA HIPERBÁRICA
Las decisiones se toman de acuerdo a la PaO2 (presión parcial Arterial de O2) NO a la oximetría de pulso.
C: Circulación:
SI quemadura mayor a 10% iniciar fluidos IV, o con evidencia de inhalación de CO
Bolo de Ringer lactato o Solución salina (20mg/kg)
Mantener fluidos para lograr Diuresis mayor a 0,5mL/Kg/Hr usar fórmula de Parkland
Formula de Parkland: 4mL/%SC Quemada/Kg (Coloides o R.L.)
Nichols DG et al [eds]: Golden Hour: The Handbook of Pediatric Advanced Life Support. St. Louis, Mosby, 1996, p 460.
D: Encuesta secundaria:
Heridas, traumatismos concomitantes, quemadura eléctrica, Trombosis intravascular, Paro cardio-respiratorio, fracturas por contracción muscular, arritmias, sitio de salida de lesión eléctrica.
E: Analgesia:
Analgésicos IV
E: Tracto Gastrointestinal:
Descompresión con Sonda Nasogástrica, profilaxis por úlcera de Curling: Bloqueadores de receptores 2 de histamina, antiácidos.
F. Tracto genito-urinario:
Sonda vesical: descompresión, conteo de diuresis horaria, previene contaminación de heridas.
G: ocular:
Evaluación oftalmológica: usar Antibióticos oftalmológicos si existen abrasiones.
H: Consideraciones especiales:
Inmunoprofilaxis para tétanos
Manejo de la temperatura: útil si se aplica en los primeros 30 minutos, alivia dolor, si quemadura mayor a 10% SC no enfriar más de 30 minutos, y luego aplicar toallas secas en lesiones, EVITAR HIPOTERMIA.
Importante en quemaduras químicas eliminar o neutralizar sustancia. En el 95% de los casos: lavados copiosos con AGUA.
Manejo de sostén:
A: Externo
SC quemada menor a 10%, que no incluya cara, ojos, nariz, boca, manos, pies o periné.
Grado 1 o 2 superficial
Manejo: lavado con agua límpia, aplicar Antibióticos tópicos, debridar tejido necrótico y heridas abiertas.
B: Internar:
Considerar acceso venoso central (quemadura mayor al 25%)
Líquidos IV según Parkland, los requerimientos son menores al 50% o 25% el segundo día: tomar en cuenta: Peso, diuresis horaria, electrolítos séricos, pérdidas por sonda nasogástrica.
Añadir coloides a las 18 o 24 horas, (albúmina 1g/Kg/día) Mantener albúmina sérica mayor a 2g/dL.
Vigilar Potasio: el tejido muerto libera potasio; monitorizar electrolitos urinarios 2 veces/semana
Agentes antimicrobianos acción Efectos colaterales Uso
Sulfadiazina de plata Antibacteriano de amplio espectro, buena penetración en escaras. Leucopenia, NO ADMINISTRAR EN EMBARAZO 2 veces al día
Cara y tórax descubiertos
Bacitracina Antibacteriano limitado Resistencia rápida, conjuntivitis 2 veces al día
Bueno para heridas faciales
Mafedina Útil para G+ y G- buena penetración en escaras alcalosis 2 veces al día
Descubrir cara, tórax y abdomen
Marx JA: Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice, 6th ed.. Philadelphia, Mosby, 2006.
In: Fleisher GR, Ludwig S, ed. Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th ed.. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
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Canale ST: Campbell's Operative Orthopedics, 10th ed.. St. Louis, Mosby, 2003.
Barkin RM, Rosen P: Emergency Pediatrics: A Guide to Ambulatory Care, 6th ed.. St. Louis, Mosby, 2003.
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domingo, 29 de agosto de 2010
jueves, 12 de agosto de 2010
codo de niñera
Subluxación de codo en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/08/2010
Introducción: Se le conoce como “Codo de niñera”. Es lesión frecuente en el niño.
Etiopatogenia: La tracción longitudinal aplicada al antebrazo de un niño estando dicho antebrazo en pronación, el ligamento anular del radio a nivel del cuello sufre una rotura parcial haciendo que el radio descienda algo y que el ligamento anular quede interpuesto entre cóndilo y epífisis radial.
Después de los 5 años la fijación de dicho ligamento es más fuerte y no se rompe fácilmente. Además el ensanchamiento de la epífisis radial la hace más estable.
Cuadro Clínico:
- Afecta niños entre 1 y 4 años de edad
- El niño mantiene su miembro lesionado con el codo en semiflexión y pronado
- Todo intento de realizar supinación lo rechaza por dolor
- Los padres piensan que algo se le ha salido del sitio
- Como antecedente siempre está el haber sufrido un estiramiento desde la mano con el antebrazo en pronación
- La exploración en rayos X no muestra ningun hallazgo
Tratamiento: Reducción estirando el codo y supinando el antebrazo
Se debe tomar el antebrazo desde la parte distal y supinar el antebrazo al mismo tiempo que se ejerce presión sobre la epífisis radial. Normalmente se nota un “clic” y el niño mueve
Referencias:
Alpert SW, Koval KJ, Zuckerman JD. Nursemaid elbow;: review of current knowledge. J Am Acad Orthop Surg 1996;4:100-8.
Deimengian CA, Lee S-G P, Júpiter JB. Neuropathic arthropathy of the elbow. A report of five cases. J Bone Joint Surg 2001;83A:839-44.
Allman RM, Brower AC, Kotlyarov EB. Neuropathic bone and joint disease. Radiol Clin North Am 1988;26:1373-81.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/08/2010
Introducción: Se le conoce como “Codo de niñera”. Es lesión frecuente en el niño.
Etiopatogenia: La tracción longitudinal aplicada al antebrazo de un niño estando dicho antebrazo en pronación, el ligamento anular del radio a nivel del cuello sufre una rotura parcial haciendo que el radio descienda algo y que el ligamento anular quede interpuesto entre cóndilo y epífisis radial.
Después de los 5 años la fijación de dicho ligamento es más fuerte y no se rompe fácilmente. Además el ensanchamiento de la epífisis radial la hace más estable.
Cuadro Clínico:
- Afecta niños entre 1 y 4 años de edad
- El niño mantiene su miembro lesionado con el codo en semiflexión y pronado
- Todo intento de realizar supinación lo rechaza por dolor
- Los padres piensan que algo se le ha salido del sitio
- Como antecedente siempre está el haber sufrido un estiramiento desde la mano con el antebrazo en pronación
- La exploración en rayos X no muestra ningun hallazgo
Tratamiento: Reducción estirando el codo y supinando el antebrazo
Se debe tomar el antebrazo desde la parte distal y supinar el antebrazo al mismo tiempo que se ejerce presión sobre la epífisis radial. Normalmente se nota un “clic” y el niño mueve
Referencias:
Alpert SW, Koval KJ, Zuckerman JD. Nursemaid elbow;: review of current knowledge. J Am Acad Orthop Surg 1996;4:100-8.
Deimengian CA, Lee S-G P, Júpiter JB. Neuropathic arthropathy of the elbow. A report of five cases. J Bone Joint Surg 2001;83A:839-44.
Allman RM, Brower AC, Kotlyarov EB. Neuropathic bone and joint disease. Radiol Clin North Am 1988;26:1373-81.
miércoles, 11 de agosto de 2010
fito foto sensibilización
Fito-fotosensibilización
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/08/2010
Definición: es una reacción cutánea cuantitativamente o cualitativamente anormal a la luz solar o artificial.
Etiología: Reacción aguda a la luz solar, causada por la exposición a la luz ultravioleta B, (UVB) (longitud de onda de 290 a 320nm), la luz ultravioleta A (UVA) necesitan expresarse en mucha mayor cantidad para producir una quemadura.
Cuadro clínico y fisiopatología:
Los rayos con longitud de onda menor a 300nm se absorben en la epidermis, en gran medida, mientras que los mayores a 300nm pasan a la dermis por un proceso de absorción de melanocitos.
El oscurecimiento de la piel de forma aguda, es provocado por la foto oxidación de la melanina existente por acción de rayos UVA, y es transmitido de los melanocitos a los queratinocitos. El efecto dura pocas horas y no es foto-protector.
Los rayos UVB tienen efecto a las 6 a 12 horas después de la exposición, alcanzan su pico de acción a las 24 horas, El efecto es de enrojecimiento, sensibilidad, edema y brillo, la oxidación reactiva a los rayos UVB causa daño a la membrana de los queratinocitos, parte del edema causado por la exposición a los rayos UVB es la vasodilatación por acción de prostaglandinas E2 y F2.
Cuando se utiliza un agente que desencadene mayor oxidación (plantas) se genera un proceso de melanogenesis retardada, que dura varias semanas, esta reduce la captación de otros rayos, forma una epidermis gruesa y no produce eritema posterior.
Complicaciones: Este tipo de exposición puede llegar a sensibilizar el estrato corneo y hacerlo más grueso, exacerbar el herpes simple labial e incrementar las reacciones por lupus eritematoso sistémico.
La sensibilización por plantas se da por la sustancia llamada bergapten (5-metoxipsoraleno), y la acción de rayos UVA y UVB.
Tratamiento: Se puede aplicar compresas frías, los corticosteriodes y AINES orales pueden ayudar con el dolor si la quemadura es extensa, otros tipos de cremas pueden causar dermatitis de contacto.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, en consulta externa se recibe a un niño con dermatosis localizada en región facial, en la zona del labio superior, con características de hiperpigmentación y bordes irregulares, no levantados, color heterogéneo, sin lesiones acompañantes. La madre refiere exposición solar dos semanas previas y consumo excesivo de limón y aplicación del mismo en la región afectada.
Se explica a la madre la etiología y el tiempo de duración probable de la dermatosis y no se aplica ningún tratamiento tópico, coincidiendo el manejo con el referido en la literatura consultada.
Referencias:
Dummer R, Ivanova K, Scheidegger EP, et al: Clinical and therapeutic aspects of polymorphous light eruption. Dermatology 2003;207:93-95.
Han A, Maibach H: Management of acute sunburn. Am J Clin Dermatol 2004;5:39-47.
Lin JY, Selim MA, Shea CR, et al: UV photoprotection by combination topical antioxidants vitamin C and vitamin E. J Am Acad Dermatol 2003;48: 866-874.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/08/2010
Definición: es una reacción cutánea cuantitativamente o cualitativamente anormal a la luz solar o artificial.
Etiología: Reacción aguda a la luz solar, causada por la exposición a la luz ultravioleta B, (UVB) (longitud de onda de 290 a 320nm), la luz ultravioleta A (UVA) necesitan expresarse en mucha mayor cantidad para producir una quemadura.
Cuadro clínico y fisiopatología:
Los rayos con longitud de onda menor a 300nm se absorben en la epidermis, en gran medida, mientras que los mayores a 300nm pasan a la dermis por un proceso de absorción de melanocitos.
El oscurecimiento de la piel de forma aguda, es provocado por la foto oxidación de la melanina existente por acción de rayos UVA, y es transmitido de los melanocitos a los queratinocitos. El efecto dura pocas horas y no es foto-protector.
Los rayos UVB tienen efecto a las 6 a 12 horas después de la exposición, alcanzan su pico de acción a las 24 horas, El efecto es de enrojecimiento, sensibilidad, edema y brillo, la oxidación reactiva a los rayos UVB causa daño a la membrana de los queratinocitos, parte del edema causado por la exposición a los rayos UVB es la vasodilatación por acción de prostaglandinas E2 y F2.
Cuando se utiliza un agente que desencadene mayor oxidación (plantas) se genera un proceso de melanogenesis retardada, que dura varias semanas, esta reduce la captación de otros rayos, forma una epidermis gruesa y no produce eritema posterior.
Complicaciones: Este tipo de exposición puede llegar a sensibilizar el estrato corneo y hacerlo más grueso, exacerbar el herpes simple labial e incrementar las reacciones por lupus eritematoso sistémico.
La sensibilización por plantas se da por la sustancia llamada bergapten (5-metoxipsoraleno), y la acción de rayos UVA y UVB.
Tratamiento: Se puede aplicar compresas frías, los corticosteriodes y AINES orales pueden ayudar con el dolor si la quemadura es extensa, otros tipos de cremas pueden causar dermatitis de contacto.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, en consulta externa se recibe a un niño con dermatosis localizada en región facial, en la zona del labio superior, con características de hiperpigmentación y bordes irregulares, no levantados, color heterogéneo, sin lesiones acompañantes. La madre refiere exposición solar dos semanas previas y consumo excesivo de limón y aplicación del mismo en la región afectada.
Se explica a la madre la etiología y el tiempo de duración probable de la dermatosis y no se aplica ningún tratamiento tópico, coincidiendo el manejo con el referido en la literatura consultada.
Referencias:
Dummer R, Ivanova K, Scheidegger EP, et al: Clinical and therapeutic aspects of polymorphous light eruption. Dermatology 2003;207:93-95.
Han A, Maibach H: Management of acute sunburn. Am J Clin Dermatol 2004;5:39-47.
Lin JY, Selim MA, Shea CR, et al: UV photoprotection by combination topical antioxidants vitamin C and vitamin E. J Am Acad Dermatol 2003;48: 866-874.
jueves, 22 de julio de 2010
espondilodínia en pediatría
Espondilodínia en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 22/07/2010
Definición: Es el nombre técnico del dolor de espalda, en este caso, aplicado a la edad pediátrica.
Importancia: El dolor de espalda en pediatría es un síntoma poco común pero frecuentemente serio.
El dolor de espalda en la adolescencia, puede ser un punto de corte, entre una enfermedad identificable y el dolor difuso musculo-esquelético de presentación frecuente en edad adulta.
Requiere especial atención, porque cuando se le hace un acercamiento y evaluación sistémica, se puede encontrar un diagnóstico perceptible.
Diagnósticos diferenciales: Son muchos y podemos agruparlos en 4 grupos:
• Dolor referido, desde órganos extra espinales, como: apendicitis, pielonefritis o un absceso del psoas.
• Trauma con desgarro muscular, espondilólisis, espondilolistesis, hernia de disco,
• Infección o inflamación de la columna vertebral, osteomielitis, espondilitis anquilosante juvenil,
• Neoplasias como osteoma osteoide, quiste aneurismático óseo, linfoma, leucemia, neuroblastoma y sarcoma de Ewing
Un dato muy importante para resaltar es que la escoliosis idiopática NO se acompaña de dolor de espalda, si encontramos a un niño con ambos, debemos pensar en un proceso precipitante al dolor, en cambio el síndrome de Scheuermman (cifosis idiopática) si se acompaña de dolor cervical o dorsal.
El dolor que se asocia al ejercicio, usualmente nos resalta un proceso de afección ósea, en sitios de inserción de músculos y tendones, esto se asocia al hecho de que las placas metafisiarias, o de crecimiento son puntos débiles que no están presentes en los adultos.
La espondilólisis, se asocia a actividad deportiva con movimientos bruscos y a repetición de hiperextensión, muy frecuentes en adolescentes (gimnasia, buceo, levantamiento de pesas), todo esto se puede complicar con la espondilosistesis, que es la subluxación de vertebras, por lesión en el espacio interinterarticular.
En el examen físico, en la espondilólisis, el dolor se presenta con maniobras de hiperextensión y es en la línea media, en la espondilolistesis, el dolor es bilateral paravertebral y se acentúa cuando palpamos la musculatura paravertebral.
El diagnóstico de estas dos entidades lo podemos complementar con radiografías de la región lumbar, con el paciente de pie, en tomas antero-posterior, lateral y oblicua.
La hernia de disco se asocia a limitación en la flexión, debilidad en las extremidades inferiores, El diagnóstico se complementa con tomografía o resonancia magnética, por que usualmente la radiografía no presenta alteraciones.
Si el dolor está asociado a procesos sistémicos, en especial reumatológicos, debemos buscar síntomas y signos asociados como: fiebre, pérdida de peso, rash y artritis periférica.
Cuando el dolor se asocia a procesos neoplásicos, usualmente se presenta con: dolor de predominio nocturno, diaforesis nocturna (paciente que tiene mucho sudor nocturno), datos de lesión neurológica como pérdida de control de esfínteres (anal y vesical)
Los estudios de laboratorio que nos pueden ayudar cuando nos inclinamos hacia un diagnóstico son la biometría hemática, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, Deshidrogenasa láctica.
Caso Clínico: En el departamento de pediatría del HAP, se interna una paciente de 2 años, con antecedentes de lisencefália, retardo psicomotor severo, desnutrición crónica severa, entre otros.
Un mes antes, se le realizó la inyección de un fármaco para tratamiento por presencia de vejiga neurogénica.
La niña presenta: dolor intenso en región lumbar, referido hacia extremidad inferior derecha, fiebre, masa palpable en cuadrante inferior derecho del abdomen, contractura muscular importante paravertebral derecha, limitación a la abducción de la extremidad inferior derecha.
Se realiza ultrasonido que confirma la presencia de un absceso en el psoas, por lo que se procede al drenaje del mismo y se inicia tratamiento antibiótico con meropenem, amikacina y vancomicina.
Referencias:
Cabral DA, Tucker LB. Malignancies in Children Who Initially Present with Rheumatic Complaints. J Pediatr. 1999; 134:53–57
Fernandez M, Carrol CL, Baker CJ. Discitis and Vertebral Osteomyelitis in Children: An 18-Year Review. Pediatrics. 2000; 105:1299–1304
Mason DE. Back Pain in Children. Pediatr Ann. 1999; 28:727–738
Payne WK, Ogilvie JW. Back Pain in Children and Adolescents. Pediatr Clin North Am. 1996; 43:899–917
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 22/07/2010
Definición: Es el nombre técnico del dolor de espalda, en este caso, aplicado a la edad pediátrica.
Importancia: El dolor de espalda en pediatría es un síntoma poco común pero frecuentemente serio.
El dolor de espalda en la adolescencia, puede ser un punto de corte, entre una enfermedad identificable y el dolor difuso musculo-esquelético de presentación frecuente en edad adulta.
Requiere especial atención, porque cuando se le hace un acercamiento y evaluación sistémica, se puede encontrar un diagnóstico perceptible.
Diagnósticos diferenciales: Son muchos y podemos agruparlos en 4 grupos:
• Dolor referido, desde órganos extra espinales, como: apendicitis, pielonefritis o un absceso del psoas.
• Trauma con desgarro muscular, espondilólisis, espondilolistesis, hernia de disco,
• Infección o inflamación de la columna vertebral, osteomielitis, espondilitis anquilosante juvenil,
• Neoplasias como osteoma osteoide, quiste aneurismático óseo, linfoma, leucemia, neuroblastoma y sarcoma de Ewing
Un dato muy importante para resaltar es que la escoliosis idiopática NO se acompaña de dolor de espalda, si encontramos a un niño con ambos, debemos pensar en un proceso precipitante al dolor, en cambio el síndrome de Scheuermman (cifosis idiopática) si se acompaña de dolor cervical o dorsal.
El dolor que se asocia al ejercicio, usualmente nos resalta un proceso de afección ósea, en sitios de inserción de músculos y tendones, esto se asocia al hecho de que las placas metafisiarias, o de crecimiento son puntos débiles que no están presentes en los adultos.
La espondilólisis, se asocia a actividad deportiva con movimientos bruscos y a repetición de hiperextensión, muy frecuentes en adolescentes (gimnasia, buceo, levantamiento de pesas), todo esto se puede complicar con la espondilosistesis, que es la subluxación de vertebras, por lesión en el espacio interinterarticular.
En el examen físico, en la espondilólisis, el dolor se presenta con maniobras de hiperextensión y es en la línea media, en la espondilolistesis, el dolor es bilateral paravertebral y se acentúa cuando palpamos la musculatura paravertebral.
El diagnóstico de estas dos entidades lo podemos complementar con radiografías de la región lumbar, con el paciente de pie, en tomas antero-posterior, lateral y oblicua.
La hernia de disco se asocia a limitación en la flexión, debilidad en las extremidades inferiores, El diagnóstico se complementa con tomografía o resonancia magnética, por que usualmente la radiografía no presenta alteraciones.
Si el dolor está asociado a procesos sistémicos, en especial reumatológicos, debemos buscar síntomas y signos asociados como: fiebre, pérdida de peso, rash y artritis periférica.
Cuando el dolor se asocia a procesos neoplásicos, usualmente se presenta con: dolor de predominio nocturno, diaforesis nocturna (paciente que tiene mucho sudor nocturno), datos de lesión neurológica como pérdida de control de esfínteres (anal y vesical)
Los estudios de laboratorio que nos pueden ayudar cuando nos inclinamos hacia un diagnóstico son la biometría hemática, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, Deshidrogenasa láctica.
Caso Clínico: En el departamento de pediatría del HAP, se interna una paciente de 2 años, con antecedentes de lisencefália, retardo psicomotor severo, desnutrición crónica severa, entre otros.
Un mes antes, se le realizó la inyección de un fármaco para tratamiento por presencia de vejiga neurogénica.
La niña presenta: dolor intenso en región lumbar, referido hacia extremidad inferior derecha, fiebre, masa palpable en cuadrante inferior derecho del abdomen, contractura muscular importante paravertebral derecha, limitación a la abducción de la extremidad inferior derecha.
Se realiza ultrasonido que confirma la presencia de un absceso en el psoas, por lo que se procede al drenaje del mismo y se inicia tratamiento antibiótico con meropenem, amikacina y vancomicina.
Referencias:
Cabral DA, Tucker LB. Malignancies in Children Who Initially Present with Rheumatic Complaints. J Pediatr. 1999; 134:53–57
Fernandez M, Carrol CL, Baker CJ. Discitis and Vertebral Osteomyelitis in Children: An 18-Year Review. Pediatrics. 2000; 105:1299–1304
Mason DE. Back Pain in Children. Pediatr Ann. 1999; 28:727–738
Payne WK, Ogilvie JW. Back Pain in Children and Adolescents. Pediatr Clin North Am. 1996; 43:899–917
jueves, 15 de julio de 2010
sindrome de la piel escaldada
Síndrome estafilocócico de piel escaldada (síndrome de Ritter)
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/072010
Definición: Es un síndrome caracterizado por lesiones cutáneas de diferente tipo de magnitud, que comprende desde el impétigo ampolloso localizado, hasta el compromiso epidérmico generalizado con alteraciones sistémicas.
Prodromos. Se caracteriza por malestar general, fiebre, irritabilidad, hiperestesia cutánea.
Clínica: Se presenta eritema difuso, en regiones de flexión y peri-orificiales, (eritema escarlatiniforme), además puede aparecer conjuntivitis que a veces se complica con supuración.
En casos complicados, aparecen ampollas y erosiones, flácidas y brillosas, en forma difusa. El eritema peri-orificial usualmente presenta disposición en radios, con fisuras y con separación fácil de la epidermis a la presión (signo de nikolsky), posteriormente las áreas que quedan descubiertas de epidermis, suelen complicarse con infecciones, provocar sepsis o desequilibrio hidro-electrolítico.
Fases: Descamativa.- A los 2 a 5 días inicia el eritema, con lesiones que desaparecen espontáneamente a los 10 o 14 días, sin dejar cicatrices.
Una característica importante es que las mucosas están intactas, a pesar de que se puede presentar faringitis, conjuntivitis y descamación en la parte externa de los labios.
Forma Abortiva: Se presenta una variante que tiene eritrodermia (piel roja generalizada), con más agresión en las zonas de flexión, pero sin formar ampollas.
Diagnóstico diferencial: La principal enfermedad para el diagnóstico diferencial es la escarlatina, pero en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada no existe petequial en el paladar ni lengua aframbuesada.
Otros diagnósticos diferenciales son: Pénfigo, impétigo ampolloso, hiperqueratosis epidermolítica, reacción a fármacos. Los datos que nos orientan son las capas de la piel que se respetan (solo llega hasta la capa granulosa) y los signos de nikolsky y eritema en todo el cuerpo.
Etiología y Patogenia: el Staphylococcus aureus, (fago 2) es el agente causal, este micro-organismo puede infectar el cordón umbilical, nasofaringe, oído externo, conjuntiva y la sangre.
Diagnóstico: Encontramos ampollas estériles a diferencia del impétigo, sin embargo se puede aislar al agente en hemocultivos y determinar la presencia de toxinas exfoliativas en las lesiones. La lesión dérmica se puede usar para tomar biopsia de piel y ver las capas que están tomadas.
Tratamiento: Se debe administrar una penicilina semi-sintética resistente a penicilinasa, Se añade clindamicina para inhibir la acción de las toxinas, se puede limpiar y humidificar las lesiones con emolientes.
Complicaciones: Pueden aparecer.- Sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico, falla en la regulación térmica, neumonía y celulitis.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 4 meses de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de lesiones dérmicas periorificiales en región facial y cervical, ingle y zonas de flexión, que se descaman y drenan líquido seroso, cuadro que no se asocia a eventos de exposición al sol, ni otro tipo de datos clínicos.
La valoración clínica muestra lesiones compatibles con la descripción de la enfermedad de Ritter y además los signos de Nikolsky, la ausencia de lesiones en mucosas y la ausencia de antecedentes de ingesta de fármacos o infecciones de vías respiratorias altas previas, son orientadoras.
Se trata con Dicloxacilina endovenosa y emolientes, con reversión del cuadro en 7 días, aún se encuentra en estudio una posible asociación a inmunodeficiencia de inmunoglobulina A, que puede ser el predisponente a la infección de mucosas y por lo tanto el foco de entrada a la sangre. El hemocultivo es positivo para Staphyloccocus aureus al igual que el exudado faríngeo.
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Johnston GA: Treatment of bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome in infants. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;3:439-446.
Konig S, Verhagen AP, van Suijlekom-Smit, et al: Interventions in impetigo. Cochrane Database Syst Rev 2004;2:CD003261.
Lewis FM, Marsh BJ, von Reyn CF: Fish tank exposure and cutaneous infections due to Mycobacterium marinum: Tuberculin skin testing, treatment and prevention. Clin Infect Dis 2003;37:390-397.
Luelmo-Aguilar J, Santandreu MS: Folliculitis: Recognition and management. Am J Clin Dermatol 2004;5:301-310.
Lyon M, Doehring MC: Blistering distal dactylitis: A case series in children under nine months of age. J Emerg Med 2004;26:421-423.
Morris A: Cellulitis and erysipelas. Clin Evid 2003;10:1878-1883.
Patel GK: Treatment of staphylococcal scalded skin syndrome. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;2:575-587.
Recih HL, Williams-Fadeyi D, Naik NS, et al: Nonpseudomonal ecthyma gangrenosum. J Am Acad Dermatol 2004;50:S114-S117.
Sladden MJ, Johnston GA: Common skin infections in children. Br Med J 2204;329:95-99.
Wong CH, Wang US: The diagnosis of necrotizing fasciitis. Curr Opin Infect Dis 2005;18:101-106.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/072010
Definición: Es un síndrome caracterizado por lesiones cutáneas de diferente tipo de magnitud, que comprende desde el impétigo ampolloso localizado, hasta el compromiso epidérmico generalizado con alteraciones sistémicas.
Prodromos. Se caracteriza por malestar general, fiebre, irritabilidad, hiperestesia cutánea.
Clínica: Se presenta eritema difuso, en regiones de flexión y peri-orificiales, (eritema escarlatiniforme), además puede aparecer conjuntivitis que a veces se complica con supuración.
En casos complicados, aparecen ampollas y erosiones, flácidas y brillosas, en forma difusa. El eritema peri-orificial usualmente presenta disposición en radios, con fisuras y con separación fácil de la epidermis a la presión (signo de nikolsky), posteriormente las áreas que quedan descubiertas de epidermis, suelen complicarse con infecciones, provocar sepsis o desequilibrio hidro-electrolítico.
Fases: Descamativa.- A los 2 a 5 días inicia el eritema, con lesiones que desaparecen espontáneamente a los 10 o 14 días, sin dejar cicatrices.
Una característica importante es que las mucosas están intactas, a pesar de que se puede presentar faringitis, conjuntivitis y descamación en la parte externa de los labios.
Forma Abortiva: Se presenta una variante que tiene eritrodermia (piel roja generalizada), con más agresión en las zonas de flexión, pero sin formar ampollas.
Diagnóstico diferencial: La principal enfermedad para el diagnóstico diferencial es la escarlatina, pero en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada no existe petequial en el paladar ni lengua aframbuesada.
Otros diagnósticos diferenciales son: Pénfigo, impétigo ampolloso, hiperqueratosis epidermolítica, reacción a fármacos. Los datos que nos orientan son las capas de la piel que se respetan (solo llega hasta la capa granulosa) y los signos de nikolsky y eritema en todo el cuerpo.
Etiología y Patogenia: el Staphylococcus aureus, (fago 2) es el agente causal, este micro-organismo puede infectar el cordón umbilical, nasofaringe, oído externo, conjuntiva y la sangre.
Diagnóstico: Encontramos ampollas estériles a diferencia del impétigo, sin embargo se puede aislar al agente en hemocultivos y determinar la presencia de toxinas exfoliativas en las lesiones. La lesión dérmica se puede usar para tomar biopsia de piel y ver las capas que están tomadas.
Tratamiento: Se debe administrar una penicilina semi-sintética resistente a penicilinasa, Se añade clindamicina para inhibir la acción de las toxinas, se puede limpiar y humidificar las lesiones con emolientes.
Complicaciones: Pueden aparecer.- Sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico, falla en la regulación térmica, neumonía y celulitis.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 4 meses de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de lesiones dérmicas periorificiales en región facial y cervical, ingle y zonas de flexión, que se descaman y drenan líquido seroso, cuadro que no se asocia a eventos de exposición al sol, ni otro tipo de datos clínicos.
La valoración clínica muestra lesiones compatibles con la descripción de la enfermedad de Ritter y además los signos de Nikolsky, la ausencia de lesiones en mucosas y la ausencia de antecedentes de ingesta de fármacos o infecciones de vías respiratorias altas previas, son orientadoras.
Se trata con Dicloxacilina endovenosa y emolientes, con reversión del cuadro en 7 días, aún se encuentra en estudio una posible asociación a inmunodeficiencia de inmunoglobulina A, que puede ser el predisponente a la infección de mucosas y por lo tanto el foco de entrada a la sangre. El hemocultivo es positivo para Staphyloccocus aureus al igual que el exudado faríngeo.
Referencias:
Barbagallo J, Tager P, Ingleton R, et al: Cutaneous tuberculosis: Diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2002;3:319-328.
Herbst R: Perineal streptococcal dermatitis/disease: Recognition and management. Am J Clin Dermatol 2003;4:555-560.
Johnston GA: Treatment of bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome in infants. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;3:439-446.
Konig S, Verhagen AP, van Suijlekom-Smit, et al: Interventions in impetigo. Cochrane Database Syst Rev 2004;2:CD003261.
Lewis FM, Marsh BJ, von Reyn CF: Fish tank exposure and cutaneous infections due to Mycobacterium marinum: Tuberculin skin testing, treatment and prevention. Clin Infect Dis 2003;37:390-397.
Luelmo-Aguilar J, Santandreu MS: Folliculitis: Recognition and management. Am J Clin Dermatol 2004;5:301-310.
Lyon M, Doehring MC: Blistering distal dactylitis: A case series in children under nine months of age. J Emerg Med 2004;26:421-423.
Morris A: Cellulitis and erysipelas. Clin Evid 2003;10:1878-1883.
Patel GK: Treatment of staphylococcal scalded skin syndrome. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;2:575-587.
Recih HL, Williams-Fadeyi D, Naik NS, et al: Nonpseudomonal ecthyma gangrenosum. J Am Acad Dermatol 2004;50:S114-S117.
Sladden MJ, Johnston GA: Common skin infections in children. Br Med J 2204;329:95-99.
Wong CH, Wang US: The diagnosis of necrotizing fasciitis. Curr Opin Infect Dis 2005;18:101-106.
sábado, 26 de junio de 2010
Sx McCune-Albright
Monserrat Páez Villa R1P
Consiste en al menos 2 de los hallazgos de la triada integrada por displasia fibrosa poliostótica, manchas café-au-lait e hiperfunción autónoma endocrina. Síndrome poco frecuente, cuya incidencia es desconocida, es más frecuente en el sexo femenino (95%). Se detecta a cualquier edad, sin distinción de raza y cualquier hueso puede estar afectado.
Las alteraciones en los huesos, la piel y los ovarios (pubertad precoz) son las más frecuentes; no es rara la asociación con endocrinopatías (acromegalia o
gigantismo, hipertiroidismo y enfermedad de Cushing) así como con otras enfermedades (hipofosfatemia, hepatopatías crónicas, taquicardia y raramente, muerte súbita, posiblemente por arritmias cardiacas).
Es el resultado de una mutación somática postzigótica en el gen codificador de la proteína G estimulatoria (Gsa). La proteína G está involucrada en la transmisión de señales hormonales intracelularmente. Produce una activación constitutiva de una cascada de señales intracelulares en ausencia de estimulación hormonal, se mantiene activada la subunidad Gsa, es constante la estimulación de la adenilciclasa y se producen persistentemente altos niveles intracelulares de AMP cíclico.
La displasia fibrosa afecta más al esqueleto axial, las costillas y los huesos del macizo cráneo-facial, y en el esqueleto apendicular, la tibia y el fémur proximal. Las afectaciones predominan en uno de los hemicuerpos y varían desde áreas pequeñas y asintomáticas, hasta lesiones desfiguradoras con frecuentes fracturas patológicas y atrapamientos de nervios periféricos, trastornos de la visión (ceguera y proptosis) y de la audición (sordera y vértigos). Hacia los10 años de edad, frecuentemente los pacientes presentan deformidades angulares óseas. La deformidad del cuello femoral causa coxa vara progresiva.
Las manchas café-au-lait son hiperpigmentación de la lámina basal, el color varía. Su tamaño es variable, pueden tener una distribución segmentaria y con frecuencia predominan en un hemicuerpo. Las lesiones individuales no suelen pasar la línea media. Sus bordes son irregulares, a diferencia de las lesiones de la neurofibromatosis que son de bordes regulares.
Las alteraciones hepáticas varían desde la elevación moderada de las transaminasas hasta la ictericia neonatal y las colestasis crónicas.
La pubertad precoz, el defecto endocrino más frecuente, es el resultado de una función gonadotropinaindependiente, más común en el sexo femenino con presencia de ginecomastias y sangrado vaginal. A causa de la exposición excesiva a los estrógenos se incrementa la velocidad de crecimiento y se adelanta la madurez esquelética, lo que trae como consecuencia una estatura baja final.
Debe realizarse diagnóstico diferencial con:
• Displasia fibrosa monostótica
• Neurofibromatosis
• Hipertiroidismo
• Síndrome de Cushing
• Terapia con glucocorticoides
• Terapia con hormonas tiroideas
• Gigantismo y acromegalia
• Raquitismo hipofosfatémico
• Pubertad precoz de tipo central
• Tumor funcionante de ovario
• Síndrome de Mazabraud
• Enfermedad de Paget
• Síndrome de Proteus
Estudios complementarios:
• Calcio y fósforo sérico
• Fosfatasa alcalina sérica
• N-telopéptidos e hidroxiprolina urinarios
• Osteocalcina sérica
• Enzimas hepáticas
• Hormonas tiroideas
• TSH
• ACTH sérica
• Cortisol urinario
• Hormona del crecimiento
• Estradiol sérico, FSH y LH, testosterona sérica, en caso de pubertad precoz.
Estudios imagenológicos:
• Ultrasonidos de la pelvis, para detectar y medir quistes de ovarios (de predominio unilateral) así como de las partes blandas, para detectar tumoraciones.
• Tomografía axial computadorizada de abdomen y de cráneo, para detectar hiperplasia suprarrenal y atrapamiento de nervios intracraneales.
• Edad ósea.
• Gammagráfia ósea.
Histológicamente, las zonas afectadas por la displasia fibrosa presentan abundantes células similares a los fibroblastos con mínima matriz extracelular, exceso de células proosteogénicas que maduran en osteoblastos anormales. Existe un patrón óseo desorganizado, el osteoide es de forma irregular con un estroma fibroso muy celular.
El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario de ortopédicos, endocrinólogos, psicólogos y pediatras.
La displasia fibrosa poliostótica severa con dolores óseos se trata con bifosfonatos. Alivian el dolor, reducen la frecuencia de las fracturas patológicas y enlentecen la evolución de la enfermedad ósea. Los bifosfonatos se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita e inhiben la disolución de dichos cristales. Reducen de la producción de proteínas y enzimas lisosomales por los osteoclastos y de las unidades de remodelación de hueso
neoformado. Los nuevos bifosfonatos (alendronato, pamidronato, reisendronato y tiludronato) son poderosos inhibidores de los osteoclastos con mínimos efectos en la mineralización ósea.
Bibliografía:
• Frassica FJ. Fibrous dysplasia. Disponible en URL: http://www.ortho.hyperguide.com/tutorial/ tumors (Feb 2005).
• Shenker A, Weinstein LS, Moran A, Pescovitz OH, Charest NJ, Boney CM, et al. Severe endocrine and nonendocrine manifestations of the McCune Albright syndrome associated with activating mutations of stimulatory G protein Gs. J Pediatr. 1993;123:509-18.
Consiste en al menos 2 de los hallazgos de la triada integrada por displasia fibrosa poliostótica, manchas café-au-lait e hiperfunción autónoma endocrina. Síndrome poco frecuente, cuya incidencia es desconocida, es más frecuente en el sexo femenino (95%). Se detecta a cualquier edad, sin distinción de raza y cualquier hueso puede estar afectado.
Las alteraciones en los huesos, la piel y los ovarios (pubertad precoz) son las más frecuentes; no es rara la asociación con endocrinopatías (acromegalia o
gigantismo, hipertiroidismo y enfermedad de Cushing) así como con otras enfermedades (hipofosfatemia, hepatopatías crónicas, taquicardia y raramente, muerte súbita, posiblemente por arritmias cardiacas).
Es el resultado de una mutación somática postzigótica en el gen codificador de la proteína G estimulatoria (Gsa). La proteína G está involucrada en la transmisión de señales hormonales intracelularmente. Produce una activación constitutiva de una cascada de señales intracelulares en ausencia de estimulación hormonal, se mantiene activada la subunidad Gsa, es constante la estimulación de la adenilciclasa y se producen persistentemente altos niveles intracelulares de AMP cíclico.
La displasia fibrosa afecta más al esqueleto axial, las costillas y los huesos del macizo cráneo-facial, y en el esqueleto apendicular, la tibia y el fémur proximal. Las afectaciones predominan en uno de los hemicuerpos y varían desde áreas pequeñas y asintomáticas, hasta lesiones desfiguradoras con frecuentes fracturas patológicas y atrapamientos de nervios periféricos, trastornos de la visión (ceguera y proptosis) y de la audición (sordera y vértigos). Hacia los10 años de edad, frecuentemente los pacientes presentan deformidades angulares óseas. La deformidad del cuello femoral causa coxa vara progresiva.
Las manchas café-au-lait son hiperpigmentación de la lámina basal, el color varía. Su tamaño es variable, pueden tener una distribución segmentaria y con frecuencia predominan en un hemicuerpo. Las lesiones individuales no suelen pasar la línea media. Sus bordes son irregulares, a diferencia de las lesiones de la neurofibromatosis que son de bordes regulares.
Las alteraciones hepáticas varían desde la elevación moderada de las transaminasas hasta la ictericia neonatal y las colestasis crónicas.
La pubertad precoz, el defecto endocrino más frecuente, es el resultado de una función gonadotropinaindependiente, más común en el sexo femenino con presencia de ginecomastias y sangrado vaginal. A causa de la exposición excesiva a los estrógenos se incrementa la velocidad de crecimiento y se adelanta la madurez esquelética, lo que trae como consecuencia una estatura baja final.
Debe realizarse diagnóstico diferencial con:
• Displasia fibrosa monostótica
• Neurofibromatosis
• Hipertiroidismo
• Síndrome de Cushing
• Terapia con glucocorticoides
• Terapia con hormonas tiroideas
• Gigantismo y acromegalia
• Raquitismo hipofosfatémico
• Pubertad precoz de tipo central
• Tumor funcionante de ovario
• Síndrome de Mazabraud
• Enfermedad de Paget
• Síndrome de Proteus
Estudios complementarios:
• Calcio y fósforo sérico
• Fosfatasa alcalina sérica
• N-telopéptidos e hidroxiprolina urinarios
• Osteocalcina sérica
• Enzimas hepáticas
• Hormonas tiroideas
• TSH
• ACTH sérica
• Cortisol urinario
• Hormona del crecimiento
• Estradiol sérico, FSH y LH, testosterona sérica, en caso de pubertad precoz.
Estudios imagenológicos:
• Ultrasonidos de la pelvis, para detectar y medir quistes de ovarios (de predominio unilateral) así como de las partes blandas, para detectar tumoraciones.
• Tomografía axial computadorizada de abdomen y de cráneo, para detectar hiperplasia suprarrenal y atrapamiento de nervios intracraneales.
• Edad ósea.
• Gammagráfia ósea.
Histológicamente, las zonas afectadas por la displasia fibrosa presentan abundantes células similares a los fibroblastos con mínima matriz extracelular, exceso de células proosteogénicas que maduran en osteoblastos anormales. Existe un patrón óseo desorganizado, el osteoide es de forma irregular con un estroma fibroso muy celular.
El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario de ortopédicos, endocrinólogos, psicólogos y pediatras.
La displasia fibrosa poliostótica severa con dolores óseos se trata con bifosfonatos. Alivian el dolor, reducen la frecuencia de las fracturas patológicas y enlentecen la evolución de la enfermedad ósea. Los bifosfonatos se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita e inhiben la disolución de dichos cristales. Reducen de la producción de proteínas y enzimas lisosomales por los osteoclastos y de las unidades de remodelación de hueso
neoformado. Los nuevos bifosfonatos (alendronato, pamidronato, reisendronato y tiludronato) son poderosos inhibidores de los osteoclastos con mínimos efectos en la mineralización ósea.
Bibliografía:
• Frassica FJ. Fibrous dysplasia. Disponible en URL: http://www.ortho.hyperguide.com/tutorial/ tumors (Feb 2005).
• Shenker A, Weinstein LS, Moran A, Pescovitz OH, Charest NJ, Boney CM, et al. Severe endocrine and nonendocrine manifestations of the McCune Albright syndrome associated with activating mutations of stimulatory G protein Gs. J Pediatr. 1993;123:509-18.
martes, 15 de junio de 2010
quiste tirogloso
Quiste tirogloso
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/06/2010
Definición: Es un quiste que se origina a partir del remanente del conducto tirogloso, un componente embrionario del segundo arco branquial, ubicado en la región cervical anterior, en la línea media y que puede extenderse hasta la base de la lengua.
Etiología: El quiste tirogloso es de origen congénito, por defecto de invaginación del conducto tirogloso.
Epidemiología: La mayor frecuencia de presentación es en niños en la edad pre-escolar. Es la segunda tumoración cervical más frecuente en pediatría, después de la linfadenopatía benigna.
En un porcentaje muy bajo (1%) el tejido puede ser de tipo maligno, generado a partir de tejido tiroideo.
Cuadro clínico:
Se presenta cuando el quiste tirogloso se infecta o cuando se obstruye uno de los cabos terminales del mismo.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa fluctuante que se asocia a dolor súbito en región cervical anterior, sobre la línea media, acompañada de odinofagia y en casos complicados, de dificultad respiratoria. La diferencia principal con el quiste branquial, es el antecedente de infección de vías respiratorias altas en las dos semanas previas.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea, (cianosis peri-oral y periférica). En casos de formación de un absceso, se presentan síntomas generales como fiebre, tos y escalofríos.
Examen físico: Evaluar el estado general, la región cervical anterior, con incremento de volumen localizado sobre la línea media, dificultad en movimientos deglutorios, dolor a la palpación local, movilización fácil de la masa fluctuante, y consistencia blanda de la misma.
El signo considerado patogmomónico en esta entidad es la movilización vertical de la masa cuando se deglute o con la protrusión de la lengua.
La localización puede variar entre el hueso hioides y la base de la lengua en el piso de la boca.
Exámenes complementarios: laboratoriales: biometría hemática, que está alterada con un patrón de leucocitosis y neutrofilia en casos de abscedación, radiografía cervical lateral, ultrasonido (USG) cervical, que también puede ser utilizado como parte de un método de punción aspirativa guiada por USG y tomografía computarizada para establecer diagnósticos diferenciales.
En casos de sospecha de presencia de tejido tiroideo, se puede realizar una gammagrafía para detectar el tejido captador de iodo.
Tratamiento: En caso de infecciones no complicadas con absceso, se puede administrar antibiótico terapia con clindamicina y la posterior resección quirúrgica con el método de Sistrunk modificado.
En casos de abscedación y obstrucción de la vía aérea, la resección quirúrgica y/o punción aspirativa es la conducta a seguir.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 1 mes de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de masa fluctuante en región cervical anterior, a nivel de línea media, un centímetro por debajo del mentón. La misma crece durante un periodo de dos días antes de ser trasladada para su evaluación médica.
En el examen físico se percibe la masa en región cervical, la misma es móvil yse acompaña de aleteo nasal, estridor respiratorio y disfagia.
Durante la hospitalización, se realiza ultrasonido y tomografía, los cuales muestran la presencia de un quiste en relación con la base de la lengua, con capsula gruesa y trabéculas en el interior, contenido aparentemente líquido, homogéneo.
Se inicia terapia antibiótica con ceftriaxona y doxiciclina durante dos días y actualmente se encuentra en evaluación de procedimiento a seguir (punción aspirativa y resección quirúrgica).
Referencias:
Brousseau VJ, Solares CA, Xu M, et al: Thyroglossal duct cysts: Presentation and management in children versus adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1285-1290.
MEDINA VEGA, L.D., MARQUEZ RANCANO, E., CONCEPCION GUZMAN, J. et al. Correlación clínico-citohistológica de los quistes congénitos cervicales. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. [online]. 2004, vol. 26, no. 1 [citado 2008-02-08], pp. 22-28.
M. Echenique Elizondo. Cáncer tiroideo sobre quiste de conducto tirogloso (en español). Cir Esp 2000; 67: 567-571.
Brewis C, Mahadevan M, Bailey CM, Drake DP; Investigation and treatment of thyroglossal cysts in children. Journal of the Royal Society of Medicine 93: pp. 18-21.
Ghaneim A, Atkins P; The management of thyroglossal duct cysts; Int J Clin Pract. 1997 Nov-Dec;51(8):512-3.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/06/2010
Definición: Es un quiste que se origina a partir del remanente del conducto tirogloso, un componente embrionario del segundo arco branquial, ubicado en la región cervical anterior, en la línea media y que puede extenderse hasta la base de la lengua.
Etiología: El quiste tirogloso es de origen congénito, por defecto de invaginación del conducto tirogloso.
Epidemiología: La mayor frecuencia de presentación es en niños en la edad pre-escolar. Es la segunda tumoración cervical más frecuente en pediatría, después de la linfadenopatía benigna.
En un porcentaje muy bajo (1%) el tejido puede ser de tipo maligno, generado a partir de tejido tiroideo.
Cuadro clínico:
Se presenta cuando el quiste tirogloso se infecta o cuando se obstruye uno de los cabos terminales del mismo.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa fluctuante que se asocia a dolor súbito en región cervical anterior, sobre la línea media, acompañada de odinofagia y en casos complicados, de dificultad respiratoria. La diferencia principal con el quiste branquial, es el antecedente de infección de vías respiratorias altas en las dos semanas previas.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea, (cianosis peri-oral y periférica). En casos de formación de un absceso, se presentan síntomas generales como fiebre, tos y escalofríos.
Examen físico: Evaluar el estado general, la región cervical anterior, con incremento de volumen localizado sobre la línea media, dificultad en movimientos deglutorios, dolor a la palpación local, movilización fácil de la masa fluctuante, y consistencia blanda de la misma.
El signo considerado patogmomónico en esta entidad es la movilización vertical de la masa cuando se deglute o con la protrusión de la lengua.
La localización puede variar entre el hueso hioides y la base de la lengua en el piso de la boca.
Exámenes complementarios: laboratoriales: biometría hemática, que está alterada con un patrón de leucocitosis y neutrofilia en casos de abscedación, radiografía cervical lateral, ultrasonido (USG) cervical, que también puede ser utilizado como parte de un método de punción aspirativa guiada por USG y tomografía computarizada para establecer diagnósticos diferenciales.
En casos de sospecha de presencia de tejido tiroideo, se puede realizar una gammagrafía para detectar el tejido captador de iodo.
Tratamiento: En caso de infecciones no complicadas con absceso, se puede administrar antibiótico terapia con clindamicina y la posterior resección quirúrgica con el método de Sistrunk modificado.
En casos de abscedación y obstrucción de la vía aérea, la resección quirúrgica y/o punción aspirativa es la conducta a seguir.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 1 mes de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de masa fluctuante en región cervical anterior, a nivel de línea media, un centímetro por debajo del mentón. La misma crece durante un periodo de dos días antes de ser trasladada para su evaluación médica.
En el examen físico se percibe la masa en región cervical, la misma es móvil yse acompaña de aleteo nasal, estridor respiratorio y disfagia.
Durante la hospitalización, se realiza ultrasonido y tomografía, los cuales muestran la presencia de un quiste en relación con la base de la lengua, con capsula gruesa y trabéculas en el interior, contenido aparentemente líquido, homogéneo.
Se inicia terapia antibiótica con ceftriaxona y doxiciclina durante dos días y actualmente se encuentra en evaluación de procedimiento a seguir (punción aspirativa y resección quirúrgica).
Referencias:
Brousseau VJ, Solares CA, Xu M, et al: Thyroglossal duct cysts: Presentation and management in children versus adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1285-1290.
MEDINA VEGA, L.D., MARQUEZ RANCANO, E., CONCEPCION GUZMAN, J. et al. Correlación clínico-citohistológica de los quistes congénitos cervicales. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. [online]. 2004, vol. 26, no. 1 [citado 2008-02-08], pp. 22-28.
M. Echenique Elizondo. Cáncer tiroideo sobre quiste de conducto tirogloso (en español). Cir Esp 2000; 67: 567-571.
Brewis C, Mahadevan M, Bailey CM, Drake DP; Investigation and treatment of thyroglossal cysts in children. Journal of the Royal Society of Medicine 93: pp. 18-21.
Ghaneim A, Atkins P; The management of thyroglossal duct cysts; Int J Clin Pract. 1997 Nov-Dec;51(8):512-3.
quiste tirogloso
Quiste tirogloso
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/06/2010
Definición: Es un quiste que se origina a partir del remanente del conducto tirogloso, un componente embrionario del segundo arco branquial, ubicado en la región cervical anterior, en la línea media y que puede extenderse hasta la base de la lengua.
Etiología: El quiste tirogloso es de origen congénito, por defecto de invaginación del conducto tirogloso.
Epidemiología: La mayor frecuencia de presentación es en niños en la edad pre-escolar. Es la segunda tumoración cervical más frecuente en pediatría, después de la linfadenopatía benigna.
En un porcentaje muy bajo (1%) el tejido puede ser de tipo maligno, generado a partir de tejido tiroideo.
Cuadro clínico:
Se presenta cuando el quiste tirogloso se infecta o cuando se obstruye uno de los cabos terminales del mismo.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa fluctuante que se asocia a dolor súbito en región cervical anterior, sobre la línea media, acompañada de odinofagia y en casos complicados, de dificultad respiratoria. La diferencia principal con el quiste branquial, es el antecedente de infección de vías respiratorias altas en las dos semanas previas.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea, (cianosis peri-oral y periférica). En casos de formación de un absceso, se presentan síntomas generales como fiebre, tos y escalofríos.
Examen físico: Evaluar el estado general, la región cervical anterior, con incremento de volumen localizado sobre la línea media, dificultad en movimientos deglutorios, dolor a la palpación local, movilización fácil de la masa fluctuante, y consistencia blanda de la misma.
El signo considerado patogmomónico en esta entidad es la movilización vertical de la masa cuando se deglute o con la protrusión de la lengua.
La localización puede variar entre el hueso hioides y la base de la lengua en el piso de la boca.
Exámenes complementarios: laboratoriales: biometría hemática, que está alterada con un patrón de leucocitosis y neutrofilia en casos de abscedación, radiografía cervical lateral, ultrasonido (USG) cervical, que también puede ser utilizado como parte de un método de punción aspirativa guiada por USG y tomografía computarizada para establecer diagnósticos diferenciales.
En casos de sospecha de presencia de tejido tiroideo, se puede realizar una gammagrafía para detectar el tejido captador de iodo.
Tratamiento: En caso de infecciones no complicadas con absceso, se puede administrar antibiótico terapia con clindamicina y la posterior resección quirúrgica con el método de Sistrunk modificado.
En casos de abscedación y obstrucción de la vía aérea, la resección quirúrgica y/o punción aspirativa es la conducta a seguir.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 1 mes de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de masa fluctuante en región cervical anterior, a nivel de línea media, un centímetro por debajo del mentón. La misma crece durante un periodo de dos días antes de ser trasladada para su evaluación médica.
En el examen físico se percibe la masa en región cervical, la misma es móvil yse acompaña de aleteo nasal, estridor respiratorio y disfagia.
Durante la hospitalización, se realiza ultrasonido y tomografía, los cuales muestran la presencia de un quiste en relación con la base de la lengua, con capsula gruesa y trabéculas en el interior, contenido aparentemente líquido, homogéneo.
Se inicia terapia antibiótica con ceftriaxona y doxiciclina durante dos días y actualmente se encuentra en evaluación de procedimiento a seguir (punción aspirativa y resección quirúrgica).
Referencias:
Brousseau VJ, Solares CA, Xu M, et al: Thyroglossal duct cysts: Presentation and management in children versus adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1285-1290.
MEDINA VEGA, L.D., MARQUEZ RANCANO, E., CONCEPCION GUZMAN, J. et al. Correlación clínico-citohistológica de los quistes congénitos cervicales. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. [online]. 2004, vol. 26, no. 1 [citado 2008-02-08], pp. 22-28.
M. Echenique Elizondo. Cáncer tiroideo sobre quiste de conducto tirogloso (en español). Cir Esp 2000; 67: 567-571.
Brewis C, Mahadevan M, Bailey CM, Drake DP; Investigation and treatment of thyroglossal cysts in children. Journal of the Royal Society of Medicine 93: pp. 18-21.
Ghaneim A, Atkins P; The management of thyroglossal duct cysts; Int J Clin Pract. 1997 Nov-Dec;51(8):512-3.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/06/2010
Definición: Es un quiste que se origina a partir del remanente del conducto tirogloso, un componente embrionario del segundo arco branquial, ubicado en la región cervical anterior, en la línea media y que puede extenderse hasta la base de la lengua.
Etiología: El quiste tirogloso es de origen congénito, por defecto de invaginación del conducto tirogloso.
Epidemiología: La mayor frecuencia de presentación es en niños en la edad pre-escolar. Es la segunda tumoración cervical más frecuente en pediatría, después de la linfadenopatía benigna.
En un porcentaje muy bajo (1%) el tejido puede ser de tipo maligno, generado a partir de tejido tiroideo.
Cuadro clínico:
Se presenta cuando el quiste tirogloso se infecta o cuando se obstruye uno de los cabos terminales del mismo.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa fluctuante que se asocia a dolor súbito en región cervical anterior, sobre la línea media, acompañada de odinofagia y en casos complicados, de dificultad respiratoria. La diferencia principal con el quiste branquial, es el antecedente de infección de vías respiratorias altas en las dos semanas previas.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea, (cianosis peri-oral y periférica). En casos de formación de un absceso, se presentan síntomas generales como fiebre, tos y escalofríos.
Examen físico: Evaluar el estado general, la región cervical anterior, con incremento de volumen localizado sobre la línea media, dificultad en movimientos deglutorios, dolor a la palpación local, movilización fácil de la masa fluctuante, y consistencia blanda de la misma.
El signo considerado patogmomónico en esta entidad es la movilización vertical de la masa cuando se deglute o con la protrusión de la lengua.
La localización puede variar entre el hueso hioides y la base de la lengua en el piso de la boca.
Exámenes complementarios: laboratoriales: biometría hemática, que está alterada con un patrón de leucocitosis y neutrofilia en casos de abscedación, radiografía cervical lateral, ultrasonido (USG) cervical, que también puede ser utilizado como parte de un método de punción aspirativa guiada por USG y tomografía computarizada para establecer diagnósticos diferenciales.
En casos de sospecha de presencia de tejido tiroideo, se puede realizar una gammagrafía para detectar el tejido captador de iodo.
Tratamiento: En caso de infecciones no complicadas con absceso, se puede administrar antibiótico terapia con clindamicina y la posterior resección quirúrgica con el método de Sistrunk modificado.
En casos de abscedación y obstrucción de la vía aérea, la resección quirúrgica y/o punción aspirativa es la conducta a seguir.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 1 mes de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de masa fluctuante en región cervical anterior, a nivel de línea media, un centímetro por debajo del mentón. La misma crece durante un periodo de dos días antes de ser trasladada para su evaluación médica.
En el examen físico se percibe la masa en región cervical, la misma es móvil yse acompaña de aleteo nasal, estridor respiratorio y disfagia.
Durante la hospitalización, se realiza ultrasonido y tomografía, los cuales muestran la presencia de un quiste en relación con la base de la lengua, con capsula gruesa y trabéculas en el interior, contenido aparentemente líquido, homogéneo.
Se inicia terapia antibiótica con ceftriaxona y doxiciclina durante dos días y actualmente se encuentra en evaluación de procedimiento a seguir (punción aspirativa y resección quirúrgica).
Referencias:
Brousseau VJ, Solares CA, Xu M, et al: Thyroglossal duct cysts: Presentation and management in children versus adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1285-1290.
MEDINA VEGA, L.D., MARQUEZ RANCANO, E., CONCEPCION GUZMAN, J. et al. Correlación clínico-citohistológica de los quistes congénitos cervicales. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. [online]. 2004, vol. 26, no. 1 [citado 2008-02-08], pp. 22-28.
M. Echenique Elizondo. Cáncer tiroideo sobre quiste de conducto tirogloso (en español). Cir Esp 2000; 67: 567-571.
Brewis C, Mahadevan M, Bailey CM, Drake DP; Investigation and treatment of thyroglossal cysts in children. Journal of the Royal Society of Medicine 93: pp. 18-21.
Ghaneim A, Atkins P; The management of thyroglossal duct cysts; Int J Clin Pract. 1997 Nov-Dec;51(8):512-3.
sábado, 5 de junio de 2010
NEUROMIELITIS ÓPTICA
Dra. Monserrat Páez Villa R1P 050610.
También conocida como enfermedad de Devic, pertenece al grupo de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, afecta de manera significativa los nervios ópticos y la medula espinal. La relación de la neuromielitis óptica y la Esclerosis Múltiple ha sido controversial, considerándose una variante de esta última; datos recientes muestran que puede ser distinguida de la Esclerosis Múltiple desde el punto de vista clínico, neuroimagenológico, de laboratorio y por criterios anatomopatológicos.
La reciente identificación de un anticuerpo específico para esta entidad, IgG-NMO (contra el canal del agua aquaporina 4), representó un avance importante para diferenciar la neuromielitis óptica (NMO) de otros desordenes desmielinizantes. Entidad propia, desmielinizante , recurrente y para la cual existen criterios diagnósticos: presencia de neuritis óptica y/o mielitis aguda, y de al menos dos de los siguientes tres criterios de soporte, RMN de cráneo al inicio negativa, RMN en T2 que muestra incremento de la señal en 3 ó más segmentos vertebrales contiguos y seropositividad al IgG –NMO.
Desorden poco frecuente en la población occidental, en el Noroeste de Inglaterra se estimó un mínimo de incidencia de 0,4/millón/año y una prevalencia de 4/millón, representando solo un caso por cada 200 con enfermedades desmielinizantes en esta población. Esto contrasta con una alta incidencia de la neuromielitis óptica (NMO) en la población Asiática, Afro-Caribeña y en descendientes Suramericanos, implicando factores genéticos no claramente establecidos. Resulta predominante en la población femenina 9:1 con respecto a los hombres. La edad media de inicio, se estima alrededor de los 40 años, aunque algunos casos han sido reportados en edades más tempranas.
El cuadro clínico se caracteriza por ataques de neuritis óptica siendo más comunes unilaterales que bilaterales, estos y los de mielitis son generalmente secuenciales y más raramente pueden ocurrir de manera simultánea. Muchos de estos pacientes presentan varios ataques de neuritis óptica antes de aparecer el cuadro de mielitis aguda, pudiendo ocurrir también lo contrario, el intervalo que separa a estos dos episodios puede ser de años o décadas. Son más frecuentes la formas recurrentes (80%) que las monofásicas (20%). Dolor ocular con pérdida de la visión, mielitis que se manifiesta por una paraplejía simétrica importante, alteraciones de la sensibilidad por debajo de la lesión, y disfunción urinaria, son las manifestaciones típicas de la neuromielitis óptica. La mielitis cervical puede extenderse hacia el interior del tallo cerebral causando nausea, hipo, o fallo respiratorio neurogénico agudo. Los espasmos tónicos paroxísticos, que resultan muy dolorosos y discapacitantes para el paciente así como el signo de Lhermitte’s (sensación de descarga eléctrica en extremidades y columna vertebral a la flexión del cuello) pueden ser comunes.
Supervivencia del 68% a los 5 años de diagnosticada la enfermedad, la muerte se asocia generalmente a una afectación grave de la medula espinal y al compromiso respiratorio
Durante los ataques de mielitis aguda se puede observar una pleocitosis notable, a menudo con predomino de polimorfonucleares, alcanzando cifras de 50 a 1000×106 leucocitos por litro. La síntesis intratecal de bandas oligoclonales resulta poco frecuente en neuromielitis óptica alrededor del 25%.
La desmielinización en la neuromielitis óptica se extiende a varios segmentos de la medula espinal, ocasionando necrosis y cavitación afectando sustancia blanca y gris en la medula espinal y lesionando los nervios ópticos. Los eosinófilos y neutrófilos son comúnmente encontrados en los infiltrados inflamatorios de las lesiones activas de la neuromielitis óptica, existiendo también hialinización y engrosamiento vascular.
Las inmunoglobulinas y componentes del complemento se encuentran depositados en forma de anillo, conteniendo en el centro un vaso sanguíneo, conformando patrones de rosetas en las lesiones activas de neuromielitis óptica.
Se detectaron autoanticuerpos antinucleares en el suero de pacientes con neuromielitis óptica en un 50%, además se ha visto frecuentemente autoanticuerpos no órgano específicos , en particular anti-RO, en el suero de pacientes con mielitis o neuromielitis óptica recidivante en un 77%, siendo solamente manifiestos en un 33% con enfermedad monofásica.
Anticuerpo (IgG-NMO) con 73% de sensibilidad y 91% de especificidad clínicamente definida. Este autoanticuerpo afecta las áreas del sistema nervioso central que contienen mayores concentraciones de aquaporina 4, coincidiendo con las áreas de anormalidad cerebrales vistas en la resonancia magnética nuclear. En el sistema nervioso el IgG-NMO se confina selectivamente en la cara abluminal de los microvasos, pía, subpía, en una distribución que es análoga al depósito de inmunocomplejos en lesiones encontradas en la medula espinal de los pacientes con neuromielitis óptica.
En la medula renal estos autoanticuerpos se encuentran en los túbulos colectores distales y en la mucosa gástrica, aparecen también en el epitelio de las membranas basolaterales de las células parietales. La función renal aparentemente normal en los pacientes con neuromielitis óptica parece deberse a una menor contribución de este canal del agua (aquaporina 4) en la homeostasis en la nefrona, en contraste con un mayor rol y riqueza de este canal en el sistema nervioso central.
La manifestación imagenológica más evidente en la neuromielitis óptica es una lesión medular que se extiende de manera amplia longitudinalmente por tres o más segmentos medulares. Esta lesión es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 en la RMN. Las lesiones están situadas centralmente dentro de la medula espinal y a menudo captan contraste de manera heterogénea. Ocasionalmente estas lesiones pueden ser identificadas en los nervios ópticos.
El tratamiento de primera línea se realiza con metilprednisolona (1 gramo diario por 5 días). El tratamiento de segunda línea plasmaféresis 55ml/kg en cada intercambio que se realiza en días alternos durante 14 días. Tratamiento preventivo de las recaídas con azatioprina (2-3mg/kg/d), usándose tanto en monoterapia como combinada con esteroides orales (prednisona 1mg/kg/d), en caso de que exista una mala respuesta o intolerancia con micofenolato de mofetilo en dosis de 1-3g, la mitoxantrona (12mg/m2 /mes) durante 6 meses seguido de tres dosis adicionales cada 3 meses [61]. Se ha informado beneficios con el uso de la Inmunoglobulina IV, Rituximab (anti-IgG CD20), medicamento que agota de manera selectiva los linfocitos B y que se administra en infusión a una dosis de 375 mg/ m2 /semanal por cuatro semanas, utilizando como marcador para evaluar respuesta el CD19 (mediante técnica de fluorescencia), cuando se hace detectable, se usan dosis adicionales de 1000mg por dos semanas, observándose mejoría clínica.
Bibliografía
1. Miyazawa I, Fujihara K, Itoyama Y. Eugene Devic (1858–1930). J Neurol 2002;249:351–2.
2. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485–1489
3. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, et al. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med 2005;202:473–7.
4. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004;364:2106–12.
5. Jacob A, Das K, Nicholas R, et al. Neuromyelitis optica (Devic’s disease) in the United Kingdom: epidemiology, clinical, radiological and therapy profile in the first 42 patients. In: American Academy of Neurology 57th Annual Meeting; April 9–16, 2005, Miami Beach, Florida. Abstract PO5.133.
También conocida como enfermedad de Devic, pertenece al grupo de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, afecta de manera significativa los nervios ópticos y la medula espinal. La relación de la neuromielitis óptica y la Esclerosis Múltiple ha sido controversial, considerándose una variante de esta última; datos recientes muestran que puede ser distinguida de la Esclerosis Múltiple desde el punto de vista clínico, neuroimagenológico, de laboratorio y por criterios anatomopatológicos.
La reciente identificación de un anticuerpo específico para esta entidad, IgG-NMO (contra el canal del agua aquaporina 4), representó un avance importante para diferenciar la neuromielitis óptica (NMO) de otros desordenes desmielinizantes. Entidad propia, desmielinizante , recurrente y para la cual existen criterios diagnósticos: presencia de neuritis óptica y/o mielitis aguda, y de al menos dos de los siguientes tres criterios de soporte, RMN de cráneo al inicio negativa, RMN en T2 que muestra incremento de la señal en 3 ó más segmentos vertebrales contiguos y seropositividad al IgG –NMO.
Desorden poco frecuente en la población occidental, en el Noroeste de Inglaterra se estimó un mínimo de incidencia de 0,4/millón/año y una prevalencia de 4/millón, representando solo un caso por cada 200 con enfermedades desmielinizantes en esta población. Esto contrasta con una alta incidencia de la neuromielitis óptica (NMO) en la población Asiática, Afro-Caribeña y en descendientes Suramericanos, implicando factores genéticos no claramente establecidos. Resulta predominante en la población femenina 9:1 con respecto a los hombres. La edad media de inicio, se estima alrededor de los 40 años, aunque algunos casos han sido reportados en edades más tempranas.
El cuadro clínico se caracteriza por ataques de neuritis óptica siendo más comunes unilaterales que bilaterales, estos y los de mielitis son generalmente secuenciales y más raramente pueden ocurrir de manera simultánea. Muchos de estos pacientes presentan varios ataques de neuritis óptica antes de aparecer el cuadro de mielitis aguda, pudiendo ocurrir también lo contrario, el intervalo que separa a estos dos episodios puede ser de años o décadas. Son más frecuentes la formas recurrentes (80%) que las monofásicas (20%). Dolor ocular con pérdida de la visión, mielitis que se manifiesta por una paraplejía simétrica importante, alteraciones de la sensibilidad por debajo de la lesión, y disfunción urinaria, son las manifestaciones típicas de la neuromielitis óptica. La mielitis cervical puede extenderse hacia el interior del tallo cerebral causando nausea, hipo, o fallo respiratorio neurogénico agudo. Los espasmos tónicos paroxísticos, que resultan muy dolorosos y discapacitantes para el paciente así como el signo de Lhermitte’s (sensación de descarga eléctrica en extremidades y columna vertebral a la flexión del cuello) pueden ser comunes.
Supervivencia del 68% a los 5 años de diagnosticada la enfermedad, la muerte se asocia generalmente a una afectación grave de la medula espinal y al compromiso respiratorio
Durante los ataques de mielitis aguda se puede observar una pleocitosis notable, a menudo con predomino de polimorfonucleares, alcanzando cifras de 50 a 1000×106 leucocitos por litro. La síntesis intratecal de bandas oligoclonales resulta poco frecuente en neuromielitis óptica alrededor del 25%.
La desmielinización en la neuromielitis óptica se extiende a varios segmentos de la medula espinal, ocasionando necrosis y cavitación afectando sustancia blanca y gris en la medula espinal y lesionando los nervios ópticos. Los eosinófilos y neutrófilos son comúnmente encontrados en los infiltrados inflamatorios de las lesiones activas de la neuromielitis óptica, existiendo también hialinización y engrosamiento vascular.
Las inmunoglobulinas y componentes del complemento se encuentran depositados en forma de anillo, conteniendo en el centro un vaso sanguíneo, conformando patrones de rosetas en las lesiones activas de neuromielitis óptica.
Se detectaron autoanticuerpos antinucleares en el suero de pacientes con neuromielitis óptica en un 50%, además se ha visto frecuentemente autoanticuerpos no órgano específicos , en particular anti-RO, en el suero de pacientes con mielitis o neuromielitis óptica recidivante en un 77%, siendo solamente manifiestos en un 33% con enfermedad monofásica.
Anticuerpo (IgG-NMO) con 73% de sensibilidad y 91% de especificidad clínicamente definida. Este autoanticuerpo afecta las áreas del sistema nervioso central que contienen mayores concentraciones de aquaporina 4, coincidiendo con las áreas de anormalidad cerebrales vistas en la resonancia magnética nuclear. En el sistema nervioso el IgG-NMO se confina selectivamente en la cara abluminal de los microvasos, pía, subpía, en una distribución que es análoga al depósito de inmunocomplejos en lesiones encontradas en la medula espinal de los pacientes con neuromielitis óptica.
En la medula renal estos autoanticuerpos se encuentran en los túbulos colectores distales y en la mucosa gástrica, aparecen también en el epitelio de las membranas basolaterales de las células parietales. La función renal aparentemente normal en los pacientes con neuromielitis óptica parece deberse a una menor contribución de este canal del agua (aquaporina 4) en la homeostasis en la nefrona, en contraste con un mayor rol y riqueza de este canal en el sistema nervioso central.
La manifestación imagenológica más evidente en la neuromielitis óptica es una lesión medular que se extiende de manera amplia longitudinalmente por tres o más segmentos medulares. Esta lesión es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 en la RMN. Las lesiones están situadas centralmente dentro de la medula espinal y a menudo captan contraste de manera heterogénea. Ocasionalmente estas lesiones pueden ser identificadas en los nervios ópticos.
El tratamiento de primera línea se realiza con metilprednisolona (1 gramo diario por 5 días). El tratamiento de segunda línea plasmaféresis 55ml/kg en cada intercambio que se realiza en días alternos durante 14 días. Tratamiento preventivo de las recaídas con azatioprina (2-3mg/kg/d), usándose tanto en monoterapia como combinada con esteroides orales (prednisona 1mg/kg/d), en caso de que exista una mala respuesta o intolerancia con micofenolato de mofetilo en dosis de 1-3g, la mitoxantrona (12mg/m2 /mes) durante 6 meses seguido de tres dosis adicionales cada 3 meses [61]. Se ha informado beneficios con el uso de la Inmunoglobulina IV, Rituximab (anti-IgG CD20), medicamento que agota de manera selectiva los linfocitos B y que se administra en infusión a una dosis de 375 mg/ m2 /semanal por cuatro semanas, utilizando como marcador para evaluar respuesta el CD19 (mediante técnica de fluorescencia), cuando se hace detectable, se usan dosis adicionales de 1000mg por dos semanas, observándose mejoría clínica.
Bibliografía
1. Miyazawa I, Fujihara K, Itoyama Y. Eugene Devic (1858–1930). J Neurol 2002;249:351–2.
2. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006;66:1485–1489
3. Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, et al. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med 2005;202:473–7.
4. Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004;364:2106–12.
5. Jacob A, Das K, Nicholas R, et al. Neuromyelitis optica (Devic’s disease) in the United Kingdom: epidemiology, clinical, radiological and therapy profile in the first 42 patients. In: American Academy of Neurology 57th Annual Meeting; April 9–16, 2005, Miami Beach, Florida. Abstract PO5.133.
domingo, 23 de mayo de 2010
Hiperttrofia de píloro
MONSERRAT PÁEZ VILLA R1P 210510
Se produce en el primer mes de vida. Es la obstrucción del canal pilórico producida por hipertrofia de la muscular circular y longitudinal
Incidencia: 3 por cada 1000 nacidos vivos. Relación 4:1 sexo masculino. Predomina en primogénitos. Hijos de madres con patología
SINTOMATOLOGIA
Vomito: al principio postprandial inmediato, posteriormente se va haciendo más intenso y llega hacer vomito en proyectil, el vómito siempre es gástrico y siempre es postprandial inmediato. Constipación: por absorción de agua del colon. Pérdida de peso. Ictericia 5.4%: se debe a problema enzimático
EXPLORACION
Deshidratación. Hemiabdomen distendido: del ombligo para arriba. Ondas peristálticas de lucha: se ve protrusión del lado izquierdo que va caminando lenta y progresivamente en dirección al ombligo y posteriormente desaparece. Oliva pilórica palpable en 50-90%
EXAMENES DE LABORATORIO
- Electrolitos: Alcalosis metabólica, hipocloremia e hipokalemia (por el vómito), primero se debe corregir la alcalosis antes de la cirugía.
- EGO: Alcalosis en orina
- Bilirrubina indirecta aumentada
- Tiempo de protombina alargado
ESTUDIOS DE GABINETE
- Rx de abdomen: Estomago distendido
- SEGD: Obstrucción a nivel de píloro. Signo de cola de ratón, signo de la manzana mordida (estomago aumentado de tamaño y el paso filiforme del medio de contraste hacia duodeno).
- US: Imagen en riñón (signo de la diana y de la rosquilla).
- Endoscopia: Se ve píloro con muscular protuida hacia luz gástrica, pliegues engrosados y no es un estudio de rutina.
DX DIFERENCIAL
- Mala técnica alimenticia (biberones se preparan primero poner 4 oz de agua y después se pone la leche), son causas de vomito
- Reflujo gastroesofágico: es la causa más frecuente de vomito
- Infección: Meníngea, urinaria, gastrointestinal
- Diafragma prepilórico
TX
- Cargas de solución salina (10 – 20 ml/kg/do)
- Requerimientos > 1.5 a 2 veces.
- SG 10% + sol salina al 0,9% (1:1)
- Monitorización de electrolitos cada 6 a 12 hrs. Corrección de 24 a 48 hrs para llevar al paciente a cirugía.
- Piloromiotomia (Fredet Ramstedet): Se hace incisión en parte superior de serosa del cuadrante superior derecho; se localiza la oliva pilórica y con mango de bisturí se rompen fibras musculares para herniar la mucosa.
COMPLICACIONES
- Piloromiotomia incompleta con Fredet Ramstedet.
Incidencia 3 a 8%: Perforación (hace peritonitis biliar): se debe tapar con parche de epiplón y dejar por ayuno 4-5 días. Se llena de agua el orificio, se pide que infle el estómago y se hace un parche.
- Hemorragia (en especial el presencia de serie o en el caso de pilorotomia incompleta; casos raros en los que la pilorotomia se cierra por completo nuevamente y en 15 días comienza a vomitar de nuevo y hay que hacer una nueva pilorotomia pero ahora por delante y por detrás).
- Infección
MANEJO POSTOPERATORIO
Medicamentos: Analgésicos, procinéticos, bloqueadores H2
Vía oral se inicia 12 hrs
- Ayuno por 8 horas
- 2 tomas con solución glucosada
- 2 tomas de leche a media dilución
- 2 tomas de leche a dilución normal
- Posteriormente leche 30 ml cada 3 hrs
BIBLIOGRAFÍA
• Acad. A. El tamaño de la oliva y su relación con el cuadro en pacientes con estenosis hipertrófica del píloro. 2005 Ene; 73(1): Cirugía y cirujanos. Academia mexicana de cirugía: 11-14.
• Grosfeld J, OnilI J, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery. Editorial Mosby. Sexta Edición, 2006.
COMENTARIO
En el servicio se presentó una niña de 1 mes de edad con historia de polihidramnios, regurgitación que progresó a vómito postprandial inmediato en proyectil y bajo peso para la edad. A la EF no se palpaba oliva pilórica pero esta se dificultó por la irritabilidad de la paciente. Se le realizó pilorotomía y se reinició VO a las 12 hrs y se dio de alta a las 48hrs con adecuada tolerancia a la vía oral.
Se produce en el primer mes de vida. Es la obstrucción del canal pilórico producida por hipertrofia de la muscular circular y longitudinal
Incidencia: 3 por cada 1000 nacidos vivos. Relación 4:1 sexo masculino. Predomina en primogénitos. Hijos de madres con patología
SINTOMATOLOGIA
Vomito: al principio postprandial inmediato, posteriormente se va haciendo más intenso y llega hacer vomito en proyectil, el vómito siempre es gástrico y siempre es postprandial inmediato. Constipación: por absorción de agua del colon. Pérdida de peso. Ictericia 5.4%: se debe a problema enzimático
EXPLORACION
Deshidratación. Hemiabdomen distendido: del ombligo para arriba. Ondas peristálticas de lucha: se ve protrusión del lado izquierdo que va caminando lenta y progresivamente en dirección al ombligo y posteriormente desaparece. Oliva pilórica palpable en 50-90%
EXAMENES DE LABORATORIO
- Electrolitos: Alcalosis metabólica, hipocloremia e hipokalemia (por el vómito), primero se debe corregir la alcalosis antes de la cirugía.
- EGO: Alcalosis en orina
- Bilirrubina indirecta aumentada
- Tiempo de protombina alargado
ESTUDIOS DE GABINETE
- Rx de abdomen: Estomago distendido
- SEGD: Obstrucción a nivel de píloro. Signo de cola de ratón, signo de la manzana mordida (estomago aumentado de tamaño y el paso filiforme del medio de contraste hacia duodeno).
- US: Imagen en riñón (signo de la diana y de la rosquilla).
- Endoscopia: Se ve píloro con muscular protuida hacia luz gástrica, pliegues engrosados y no es un estudio de rutina.
DX DIFERENCIAL
- Mala técnica alimenticia (biberones se preparan primero poner 4 oz de agua y después se pone la leche), son causas de vomito
- Reflujo gastroesofágico: es la causa más frecuente de vomito
- Infección: Meníngea, urinaria, gastrointestinal
- Diafragma prepilórico
TX
- Cargas de solución salina (10 – 20 ml/kg/do)
- Requerimientos > 1.5 a 2 veces.
- SG 10% + sol salina al 0,9% (1:1)
- Monitorización de electrolitos cada 6 a 12 hrs. Corrección de 24 a 48 hrs para llevar al paciente a cirugía.
- Piloromiotomia (Fredet Ramstedet): Se hace incisión en parte superior de serosa del cuadrante superior derecho; se localiza la oliva pilórica y con mango de bisturí se rompen fibras musculares para herniar la mucosa.
COMPLICACIONES
- Piloromiotomia incompleta con Fredet Ramstedet.
Incidencia 3 a 8%: Perforación (hace peritonitis biliar): se debe tapar con parche de epiplón y dejar por ayuno 4-5 días. Se llena de agua el orificio, se pide que infle el estómago y se hace un parche.
- Hemorragia (en especial el presencia de serie o en el caso de pilorotomia incompleta; casos raros en los que la pilorotomia se cierra por completo nuevamente y en 15 días comienza a vomitar de nuevo y hay que hacer una nueva pilorotomia pero ahora por delante y por detrás).
- Infección
MANEJO POSTOPERATORIO
Medicamentos: Analgésicos, procinéticos, bloqueadores H2
Vía oral se inicia 12 hrs
- Ayuno por 8 horas
- 2 tomas con solución glucosada
- 2 tomas de leche a media dilución
- 2 tomas de leche a dilución normal
- Posteriormente leche 30 ml cada 3 hrs
BIBLIOGRAFÍA
• Acad. A. El tamaño de la oliva y su relación con el cuadro en pacientes con estenosis hipertrófica del píloro. 2005 Ene; 73(1): Cirugía y cirujanos. Academia mexicana de cirugía: 11-14.
• Grosfeld J, OnilI J, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery. Editorial Mosby. Sexta Edición, 2006.
COMENTARIO
En el servicio se presentó una niña de 1 mes de edad con historia de polihidramnios, regurgitación que progresó a vómito postprandial inmediato en proyectil y bajo peso para la edad. A la EF no se palpaba oliva pilórica pero esta se dificultó por la irritabilidad de la paciente. Se le realizó pilorotomía y se reinició VO a las 12 hrs y se dio de alta a las 48hrs con adecuada tolerancia a la vía oral.
martes, 11 de mayo de 2010
mielopatias
Mielopatías
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/05/2010
Definición: Es toda afección que involucra la medula espinal, antes se consideraba solamente las de curso crónico, sin embargo, actualmente se toma en cuenta a todas las afecciones, sin importar el tiempo de instauración.
Etiología: Existen múltiples causas, se pueden clasificar en: Infecciosas, inmunológicas, hereditarias, para-neoplásicas, compresivas y metabólicas.
Actualmente la cirugía vascular aórtica tiene impacto en la patogénica de infartos medulares. La cirugía bariátrica se asocia a la mielopatía por deficiencia de cobre.
El desarrollo de Anticuerpos anti-Acuaporina 4 (IgG-AntiNMO) permitió la detección de neuromielitis óptica, el hallazgo de cambios desmielinizantes detectables en Resonancia magnética, asociados al proceso de mielitis aguda, sugiere una probabilidad elevada de esclerosis múltiple.
Las causas hereditarias se expresan en tres fenotipos: Ataxia de friedreich (predominio cerebelar), paraparesis espástica hereditaria (predominio motor), fenotipo leucodistrófico (adreno-mielo-neuropatía).
Cuadro clínico: Variable de acuerdo al cuadro de fondo:
Infarto medular: Dolor intenso de progresión insidiosa a partir del evento isquémico. Retención aguda de Orina.
En la etiología compresiva usualmente se asocia a la actividad física reciente.
Datos de compromiso medular como constipación, retención de orina, descontrol esfinteriano, dolor neuropático difuso, alteraciones de la marcha, hiper-reflexia. Son los únicos que orientan la afección medular, sin importar el cuadro asociado.
Consideraciones especiales:
Mieltis aguda transversa (MAT): los criterios de diagnóstico son: nadir del cuadro agudo en 4 horas a 21 días desde el inicio, lesiones de materia blanca en la resonancia magnética.
Mielitis de origen infeccioso: Se presenta con alteraciones de estado mental, se asocia a fiebre, se debe buscar antecedentes de infección reciente o concomitante, rash, adenopatías, estados de inmunocompromiso y cambios inflamatorios en el líquido cefalo-raquideo.
Origen auto-inmune: Se debe buscar anticuerpos séricos como IgG anti NMO y alteraciones del tejido conectivo.
Algunos cuadros de deficiencia de vitamina B12 se presentan como Degeneración combinada subaguda, igualmente, la deficiencia adquirida de cobre, vitamina E y folato. Estos cuadros se presentan con compromiso de columna dorsal, tracto cortico-espinal y alteración de ramas nervisosas.
Tratamiento: Está específicamente relacionado con la causa subyacente, sin embargo, se deben tomar en cuenta las medidas de soporte vital y la necesidad de reposo y monitorización en caso de desestabilización durante el episodio agudo.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 9 años, que presentaba constipación de 6 días, retención aguda de orina de 2 días, ambas precedidas por dolor abdominal generalizado, posteriormente irradiado a región lumbar. El cuadro clínico tuvo variaciones en la presentación de síntomas inespecíficos como prurito intenso en región supraclavicular bilateral y cervical posterior, lesiones dérmicas asociadas a rascado, cuadro de ansiedad, fiebre intermitente, parestesias en miembros inferiores y alteración de la marcha, con presencia de debilidad muscular y paresia bilateral asimétrica, hepatomegalia y una infección concomitante (asociada a sondaje vesical) de vías urinarias, además de amaurosis unilateral izquierda.
Los hallazgos inespecíficos y los resultados no patológicos en los estudios de laboratorio y en: ultrasonido, TAC, radiología convencional. Hacían pensar en un cuadro de tipo psiquíatrico, sin embargo, la resonancia magnética mostró imágenes compatibles con proceso inflamatorio medular agudo difuso, desde la región cervical hasta lumbar, y la punción lumbar, un patrón inflamatorio marcado, con presencia de hiperproteinoraquia y con hipoglucoraquia. Por lo que se piensa en la posible etiología infecciosa.
De acuerdo a la literatura consultada, los cambios del estado mental, la fiebre, la afección difusa con múltiples componentes y el inicio inespecífico del cuadro, además de la edad de la paciente, sugieren un cuadro infeccioso de base, con mayor frecuencia se presenta asocado a enfermedad viral.
La niña aún no cuenta con resultados definitivos, sin embargo, ahsta el momento, todas las pruebas de Anticuerpos, crioaglutinación, rastreo de marcadores virales y bacterianos, son negativos, así como la IgG-AntiNMO y el panel de Esclerosis múltiple.
Referencias:
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol 2006;63(8):1113–1120
2. Masson C, Pruvo JP, Meder JF, et al. Spinal cord infarction: clinical and magnetic resonance imaging findings and short term outcome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(10): 1431–1435
3. Atkinson JL, Miller GM, Krauss WE, et al. Clinical and radiographic features of dural arteriovenous fistula, a treatable cause of myelopathy. Mayo Clin Proc 2001;76(11):1120– 1130
4. Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist 2005;11:2–18
5. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep 2006;6(3):236–243
6. Bhidayasiri R, Perlman SL, Pulst SM, Geschwind DH. Late-onset Friedreich ataxia: phenotypic analysis, magnetic resonance imaging findings, and review of the literature. Arch Neurol 2005;62(12):1865–1869
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/05/2010
Definición: Es toda afección que involucra la medula espinal, antes se consideraba solamente las de curso crónico, sin embargo, actualmente se toma en cuenta a todas las afecciones, sin importar el tiempo de instauración.
Etiología: Existen múltiples causas, se pueden clasificar en: Infecciosas, inmunológicas, hereditarias, para-neoplásicas, compresivas y metabólicas.
Actualmente la cirugía vascular aórtica tiene impacto en la patogénica de infartos medulares. La cirugía bariátrica se asocia a la mielopatía por deficiencia de cobre.
El desarrollo de Anticuerpos anti-Acuaporina 4 (IgG-AntiNMO) permitió la detección de neuromielitis óptica, el hallazgo de cambios desmielinizantes detectables en Resonancia magnética, asociados al proceso de mielitis aguda, sugiere una probabilidad elevada de esclerosis múltiple.
Las causas hereditarias se expresan en tres fenotipos: Ataxia de friedreich (predominio cerebelar), paraparesis espástica hereditaria (predominio motor), fenotipo leucodistrófico (adreno-mielo-neuropatía).
Cuadro clínico: Variable de acuerdo al cuadro de fondo:
Infarto medular: Dolor intenso de progresión insidiosa a partir del evento isquémico. Retención aguda de Orina.
En la etiología compresiva usualmente se asocia a la actividad física reciente.
Datos de compromiso medular como constipación, retención de orina, descontrol esfinteriano, dolor neuropático difuso, alteraciones de la marcha, hiper-reflexia. Son los únicos que orientan la afección medular, sin importar el cuadro asociado.
Consideraciones especiales:
Mieltis aguda transversa (MAT): los criterios de diagnóstico son: nadir del cuadro agudo en 4 horas a 21 días desde el inicio, lesiones de materia blanca en la resonancia magnética.
Mielitis de origen infeccioso: Se presenta con alteraciones de estado mental, se asocia a fiebre, se debe buscar antecedentes de infección reciente o concomitante, rash, adenopatías, estados de inmunocompromiso y cambios inflamatorios en el líquido cefalo-raquideo.
Origen auto-inmune: Se debe buscar anticuerpos séricos como IgG anti NMO y alteraciones del tejido conectivo.
Algunos cuadros de deficiencia de vitamina B12 se presentan como Degeneración combinada subaguda, igualmente, la deficiencia adquirida de cobre, vitamina E y folato. Estos cuadros se presentan con compromiso de columna dorsal, tracto cortico-espinal y alteración de ramas nervisosas.
Tratamiento: Está específicamente relacionado con la causa subyacente, sin embargo, se deben tomar en cuenta las medidas de soporte vital y la necesidad de reposo y monitorización en caso de desestabilización durante el episodio agudo.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 9 años, que presentaba constipación de 6 días, retención aguda de orina de 2 días, ambas precedidas por dolor abdominal generalizado, posteriormente irradiado a región lumbar. El cuadro clínico tuvo variaciones en la presentación de síntomas inespecíficos como prurito intenso en región supraclavicular bilateral y cervical posterior, lesiones dérmicas asociadas a rascado, cuadro de ansiedad, fiebre intermitente, parestesias en miembros inferiores y alteración de la marcha, con presencia de debilidad muscular y paresia bilateral asimétrica, hepatomegalia y una infección concomitante (asociada a sondaje vesical) de vías urinarias, además de amaurosis unilateral izquierda.
Los hallazgos inespecíficos y los resultados no patológicos en los estudios de laboratorio y en: ultrasonido, TAC, radiología convencional. Hacían pensar en un cuadro de tipo psiquíatrico, sin embargo, la resonancia magnética mostró imágenes compatibles con proceso inflamatorio medular agudo difuso, desde la región cervical hasta lumbar, y la punción lumbar, un patrón inflamatorio marcado, con presencia de hiperproteinoraquia y con hipoglucoraquia. Por lo que se piensa en la posible etiología infecciosa.
De acuerdo a la literatura consultada, los cambios del estado mental, la fiebre, la afección difusa con múltiples componentes y el inicio inespecífico del cuadro, además de la edad de la paciente, sugieren un cuadro infeccioso de base, con mayor frecuencia se presenta asocado a enfermedad viral.
La niña aún no cuenta con resultados definitivos, sin embargo, ahsta el momento, todas las pruebas de Anticuerpos, crioaglutinación, rastreo de marcadores virales y bacterianos, son negativos, así como la IgG-AntiNMO y el panel de Esclerosis múltiple.
Referencias:
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol 2006;63(8):1113–1120
2. Masson C, Pruvo JP, Meder JF, et al. Spinal cord infarction: clinical and magnetic resonance imaging findings and short term outcome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(10): 1431–1435
3. Atkinson JL, Miller GM, Krauss WE, et al. Clinical and radiographic features of dural arteriovenous fistula, a treatable cause of myelopathy. Mayo Clin Proc 2001;76(11):1120– 1130
4. Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist 2005;11:2–18
5. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep 2006;6(3):236–243
6. Bhidayasiri R, Perlman SL, Pulst SM, Geschwind DH. Late-onset Friedreich ataxia: phenotypic analysis, magnetic resonance imaging findings, and review of the literature. Arch Neurol 2005;62(12):1865–1869
domingo, 18 de abril de 2010
neutropenia febril asociada a quimioterapia en pediatria
Neutropenia y fiebre, asociados a Quimioterapia en niños
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 18/04/2010
Definiciones: Cuando se asocian a la quimioterapia, definimos: Neutropenia es el conteo TOTAL de neutrófilos menor a 1500 neutrófilos/mm3 (segmentados + bandas/mm3). La Fiebre es la temperatura oral mayor a 38,3ºC, sostenida por más de una hora (en caso de tomar temperatura axilar la cifra es 0,6ºC menor). La neutropenia severa es el recuento menor a 100 neutrófilos/mm3, se reconoce que cuando se tiene un recuento de este tipo, se tiene un elevado riesgo de bacteriemia.
Etiología: Lo más frecuente es el origen infeccioso de la neutropenia febril, sin embargo pueden existir condiciones como inflamación, crecimiento tumoral, reacción por transfusión sanguínea o de componentes sanguíneos y reacción por medicamentos.
En el caso de agentes infecciosos bacterianos, la mayoría de las infecciones bacterianas en países en vías de desarrollo son por Gram negativos (Pseudomona aeruginosa, Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae) y en países desarrollados son por Gram positivos (Staphyloccocus aureus, Staphyloccocus epidermidis, Enteroccocus spp.), esto es un cambio grande, respecto a la tendencia de hace tres décadas, lo cual se puede atribuir a que se incrementó la vigilancia epidemiológica en dichos países.
Clasificación: leve (1499 – 1000 neutros/mm3), moderada (999 – 500 neutros/mm3), severa (499 – 100 neutros/mm3) y profunda (99 – 0 neutros/mm3).
Cuadro clínico: Se inicia con la presencia de fiebre (mencionada en la definición) y en ocasiones síntomas específicos dependientes del foco infeccioso, pero frecuentemente solo asociados al dato laboratorial de neutropenia.
Evaluación: La historia clínica, el examen físico deben buscar los posibles focos infecciosos, incluyendo el periné y la mucosa oral, los senos paranasales y la piel (especialmente si el niño tiene catéteres).
Pronóstico: Los Factores determinantes de mal pronóstico son: Enfermedad primaria en remisión, fiebre en los primeros 10 días de la quimioterapia y neutropenia profunda o recuento plaquetario menor a 50000/mm3, este tipo de pacientes tiene cultivos positivos en un porcentaje 92,5% mayor al resto de los niños con cáncer.
Predicción de riesgo: Los predictores más eficaces son: la medición de la Proteína C Reactiva en las primeras 24 horas, hipotensión arterial, edad menor a un año, no remisión de enfermedad.
Manejo del paciente neutropénico febril. Primero debemos buscar el foco de infección, realizar una anamnesis cuidadosa, buscando reacciones a fármacos y procedimientos, exposición a factores de riesgo y determinación de condiciones concomitantes.
Debemos tomar hemocultivos de dos o más lugares, cultivos de orina, heces, y secreciones patológicas, tomando en cuenta la posibilidad de invasión por Hongos, determinación y cuantificación de elementos sanguíneos y marcadores laboratoriales.
Iniciar tratamiento antibiótico empírico (dado que las bacterias causan cerca al 85% de las netropenias febriles), esto se puede realizar con monoterapia con antibióticos de amplio espectro y anti pseudomona (ceftazidima, cefepime, imipenem/cilastatina, meropenem, piperacilina/tazobactam) o con antibióticos combinados como aminoglucosidos más cefalosporina anti pseudomona (ceftazidime o cefepime) o con aminoglucosido con penicilina antipseudomona, o con ciprofloxacina más penicilina antipseudomona, se puede añadir vancomicina o teicoplanina al esquema inicial. Esto es controversial, pero existen criterios de inclusión, los cuales son: Uso de catéteres, mucositis, cultivo de S. aureus o neumococo resistente a penicilina y cefalosporinas, cultivo positivo para Gram positivos, compromiso hemodinámico.
Si el paciente no responde, se puede añadir un antifúngico sistémico y en pacientes, en los que se espera caída del estado general, se puede añadir el uso de factores estimulantes de colonias como el filgastrim (estimula solo neutrófilos) o el sargramostim (estimula a todas las células granulocíticas).
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a un niño de dos años, en el mes de abril, con fiebre de 38,5ºC por más de un día y el conteo total de neutrófilos de 323/mm3, el niño tiene el diagnóstico de base de Tumor de células germinal en mediastino y se encuentra cursando la quimioterapia en su noveno ciclo.
El manejo inicial incluyó la toma de muestra para hemocultivo y el inicio de tratamiento empírico, en base a una cefalosporina de tercera generación y un aminoglucósido.
Los focos clínicos encontrados son producidos por piquete de insectos, con lesiones de escoriación sobre-infectadas en región cervical, por la manipulación de las lesiones iniciales y un aparente foco de condensación en base pulmonar derecha.
La fiebre cede en 24 horas de estancia intra-hospitalaria y se aplican medidas de aislamiento, el control se continúa actualmente en piso.
El foco presente en piel, nos hace pensar en la posible presencia de bacterias oportunistas como S. epidermidis, sin embargo, esto no es indicación absoluta de inicio de vancomicina, por lo cual la progresión del tratamiento inicial, debe ser evaluada para decidir la inclusión de la misma. La Teicoplanina no está aprobada por la FDA todavía y en México no se encuentra disponible, pero los estudios muestran un a disminución posible de los efectos secundarios, comparados con los de la vancomicina.
Referencias:
Pizzo PA. Management of fever in patients with cancer and treatment induced neutropenia. N Engl J Med 1993; 328: 1323-30.
Hann Y, Viscoli C, Paesmans M, Gaya H, Glauser MA. A comparison of outcome from febrile neutropenic episodes in children compared with adults: Results from four EORTC studies, International Antimicrobial Therapy Cooperative Group (IATCG) of the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Br J Haematol 1997; 99: 580-8.
Alexander SW, Walsh TJ, Freifeld AG, Pizzo PA. Infectious complications in pediatric cancer patients. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002: 1239-83.
Hughes WT, Amstrong D, Bodey GP, Brown AE, Edwards JE, Feld R, et al. 1997 guidelines for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with unexplained fever: Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 1997; 25: 551-73.
Baorto EP, Aquino VM, Mullen CA, Buchanan GR, DeBaun MR. Clinical parameters associated with low bacteremia risk in 1100 pediatric oncology patients with fever and neutropenia. Cancer 2001; 92: 909-13.
Bodey GP, Buckley M, Sathe YS, Freireich EJ. Quantitative relationship between circulating leukocytes and infection in patients with acute leukemia. Ann Intern Med 1966; 64: 328-40.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 18/04/2010
Definiciones: Cuando se asocian a la quimioterapia, definimos: Neutropenia es el conteo TOTAL de neutrófilos menor a 1500 neutrófilos/mm3 (segmentados + bandas/mm3). La Fiebre es la temperatura oral mayor a 38,3ºC, sostenida por más de una hora (en caso de tomar temperatura axilar la cifra es 0,6ºC menor). La neutropenia severa es el recuento menor a 100 neutrófilos/mm3, se reconoce que cuando se tiene un recuento de este tipo, se tiene un elevado riesgo de bacteriemia.
Etiología: Lo más frecuente es el origen infeccioso de la neutropenia febril, sin embargo pueden existir condiciones como inflamación, crecimiento tumoral, reacción por transfusión sanguínea o de componentes sanguíneos y reacción por medicamentos.
En el caso de agentes infecciosos bacterianos, la mayoría de las infecciones bacterianas en países en vías de desarrollo son por Gram negativos (Pseudomona aeruginosa, Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae) y en países desarrollados son por Gram positivos (Staphyloccocus aureus, Staphyloccocus epidermidis, Enteroccocus spp.), esto es un cambio grande, respecto a la tendencia de hace tres décadas, lo cual se puede atribuir a que se incrementó la vigilancia epidemiológica en dichos países.
Clasificación: leve (1499 – 1000 neutros/mm3), moderada (999 – 500 neutros/mm3), severa (499 – 100 neutros/mm3) y profunda (99 – 0 neutros/mm3).
Cuadro clínico: Se inicia con la presencia de fiebre (mencionada en la definición) y en ocasiones síntomas específicos dependientes del foco infeccioso, pero frecuentemente solo asociados al dato laboratorial de neutropenia.
Evaluación: La historia clínica, el examen físico deben buscar los posibles focos infecciosos, incluyendo el periné y la mucosa oral, los senos paranasales y la piel (especialmente si el niño tiene catéteres).
Pronóstico: Los Factores determinantes de mal pronóstico son: Enfermedad primaria en remisión, fiebre en los primeros 10 días de la quimioterapia y neutropenia profunda o recuento plaquetario menor a 50000/mm3, este tipo de pacientes tiene cultivos positivos en un porcentaje 92,5% mayor al resto de los niños con cáncer.
Predicción de riesgo: Los predictores más eficaces son: la medición de la Proteína C Reactiva en las primeras 24 horas, hipotensión arterial, edad menor a un año, no remisión de enfermedad.
Manejo del paciente neutropénico febril. Primero debemos buscar el foco de infección, realizar una anamnesis cuidadosa, buscando reacciones a fármacos y procedimientos, exposición a factores de riesgo y determinación de condiciones concomitantes.
Debemos tomar hemocultivos de dos o más lugares, cultivos de orina, heces, y secreciones patológicas, tomando en cuenta la posibilidad de invasión por Hongos, determinación y cuantificación de elementos sanguíneos y marcadores laboratoriales.
Iniciar tratamiento antibiótico empírico (dado que las bacterias causan cerca al 85% de las netropenias febriles), esto se puede realizar con monoterapia con antibióticos de amplio espectro y anti pseudomona (ceftazidima, cefepime, imipenem/cilastatina, meropenem, piperacilina/tazobactam) o con antibióticos combinados como aminoglucosidos más cefalosporina anti pseudomona (ceftazidime o cefepime) o con aminoglucosido con penicilina antipseudomona, o con ciprofloxacina más penicilina antipseudomona, se puede añadir vancomicina o teicoplanina al esquema inicial. Esto es controversial, pero existen criterios de inclusión, los cuales son: Uso de catéteres, mucositis, cultivo de S. aureus o neumococo resistente a penicilina y cefalosporinas, cultivo positivo para Gram positivos, compromiso hemodinámico.
Si el paciente no responde, se puede añadir un antifúngico sistémico y en pacientes, en los que se espera caída del estado general, se puede añadir el uso de factores estimulantes de colonias como el filgastrim (estimula solo neutrófilos) o el sargramostim (estimula a todas las células granulocíticas).
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a un niño de dos años, en el mes de abril, con fiebre de 38,5ºC por más de un día y el conteo total de neutrófilos de 323/mm3, el niño tiene el diagnóstico de base de Tumor de células germinal en mediastino y se encuentra cursando la quimioterapia en su noveno ciclo.
El manejo inicial incluyó la toma de muestra para hemocultivo y el inicio de tratamiento empírico, en base a una cefalosporina de tercera generación y un aminoglucósido.
Los focos clínicos encontrados son producidos por piquete de insectos, con lesiones de escoriación sobre-infectadas en región cervical, por la manipulación de las lesiones iniciales y un aparente foco de condensación en base pulmonar derecha.
La fiebre cede en 24 horas de estancia intra-hospitalaria y se aplican medidas de aislamiento, el control se continúa actualmente en piso.
El foco presente en piel, nos hace pensar en la posible presencia de bacterias oportunistas como S. epidermidis, sin embargo, esto no es indicación absoluta de inicio de vancomicina, por lo cual la progresión del tratamiento inicial, debe ser evaluada para decidir la inclusión de la misma. La Teicoplanina no está aprobada por la FDA todavía y en México no se encuentra disponible, pero los estudios muestran un a disminución posible de los efectos secundarios, comparados con los de la vancomicina.
Referencias:
Pizzo PA. Management of fever in patients with cancer and treatment induced neutropenia. N Engl J Med 1993; 328: 1323-30.
Hann Y, Viscoli C, Paesmans M, Gaya H, Glauser MA. A comparison of outcome from febrile neutropenic episodes in children compared with adults: Results from four EORTC studies, International Antimicrobial Therapy Cooperative Group (IATCG) of the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Br J Haematol 1997; 99: 580-8.
Alexander SW, Walsh TJ, Freifeld AG, Pizzo PA. Infectious complications in pediatric cancer patients. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002: 1239-83.
Hughes WT, Amstrong D, Bodey GP, Brown AE, Edwards JE, Feld R, et al. 1997 guidelines for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with unexplained fever: Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 1997; 25: 551-73.
Baorto EP, Aquino VM, Mullen CA, Buchanan GR, DeBaun MR. Clinical parameters associated with low bacteremia risk in 1100 pediatric oncology patients with fever and neutropenia. Cancer 2001; 92: 909-13.
Bodey GP, Buckley M, Sathe YS, Freireich EJ. Quantitative relationship between circulating leukocytes and infection in patients with acute leukemia. Ann Intern Med 1966; 64: 328-40.
martes, 13 de abril de 2010
intoxicacion alimentaria
Intoxicación alimentaria en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/04/2010
Definición: El consumo de alimentos contaminados con segmentos bacterianos o toxinas, que tiene por consecuencia la aparición de varios síndromes gastrointestinales.
Estos Síndromes se diferencian fácilmente por la duración del período de incubación. Es probable un proceso relacionado con alimentos cuando una o más personas desarrollan síntomas gastrointestinales o neurológicos dentro de las 72 horas siguientes a la ingestión de una misma comida.
Al cabo de 1-6 horas de la ingestión de toxina preformada de Staphylococcus, aparecen náuseas intensas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico y diarrea acuosa o con presencia de moco (de tipo inflmatoria). La toxina se forma en alimentos preparados y conservados en forma indebida.
Los dolores cólicos abdominales y la diarrea acuosa que comienzan a las 6-16 horas de la ingestión de alimentos pueden ser consecuencia de los efectos de toxinas producidas por Clostridium perfringens; son poco frecuentes los vómitos, y el proceso se resuelve espontáneamente en 24 horas.
Se descubren brotes de diarrea transmitidos por alimentos contaminados con Giardia.
La gastroenteritis relacionada con alimentos que surge entre las 24 y 72 horas de una comida, suele deberse a Salmonella, Shigella o Escherichia coli.
El desarrollo simultáneo de debilidad o parálisis y gastroenteritis es muy sugestivo de ingestión de toxina de Clostridium botulinum.
Intoxicación alimentaria por alimentos contaminados con bacterias.
La intoxicación alimentaria por bacterias es causada por toxinas elaboradas por estafilococos u otros microorganismos. Los alimentos que más a menudo son responsables de este tipo de intoxicación son: jamón, salchichas, carne seca, leche, crema y huevos.
El proceso por contaminación bacteriana de los alimentos usualmente auto limitada, ya que las bacterias no continúan proliferando en presencia de la flora bacteriana normal.
Los síntomas se deben a los efectos locales de las toxinas. El índice de mortalidad es cercano al 1%.
Diagnóstico
Antecedente de una ingestión alimentaria de 1 a 6 horas antes y en los síntomas y signos: náusea, vómito, diarrea, dolores abdominales y debilidad.
Estos síntomas progresan durante 24 horas y posteriormente remiten. El dolor abdominal y el tenesmo pueden ser intensos. Ocasionalmente aparece fiebre, postración y deshidratación. Sólo en los enfermos muy ancianos o en los niños se pueden presentar complicaciones graves como el colapso circulatorio. No quedan secuelas.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Debido a que la enfermedad no es una infección, no se usan antibióticos. Se aplica terapia de soporte: reposo en cama y supresión de la vía oral hasta después de 4 horas de que el vómito haya cedido.
El vómito se puede controlar administrando clorpromacina IM cada 4-6 horas por requerimiento necesario.
Luego se inicia la administración de líquidos por vía oral, durante 12 a 24 horas antes de ordenar la dieta regular. Si el vómito y la diarrea son graves, se mantiene el equilibrio hídrico administrando Soluciones endovenosas. La diarrea cura de manera espontánea y no debe suprimirse.
Botulismo
El botulismo es causado por una poderosa neurotoxina producida por el bacilo Clostridium botulinum que bloquea la liberación de acetilcolina en las terminaciones de los nervios periféricos con un alto riesgo de ocasionar la muerte. Aunque la toxina es extremadamente potente, el desarrollo de los cuidados respiratorios ha reducido la mortalidad de 60 a 20%. Se encuentra disponible una antitoxina trivalente la cual modifica la enfermedad si se administra de manera oportuna.
Existen siete tipos antigénicos de toxina: A, B, C, D, E, F, y G; los tipos A, B y E son los más importantes. Los alimentos que más frecuentemente son responsables de esta clase de intoxicaciones son carnes, pescado y legumbres. La dosis letal de un alimento contaminado suele ser menor de 0.1 ml.
Etiopatogénia
El Clostridium botulinum es un bacilo gram-positivo anaerobio productor de esporas termo-resistentes. Produce siete tipos de neurotóxinas. El germen es de una gran ubicuidad, encontrándose en excrementos de animales y en el suelo, por lo que una gran variedad de alimentos se pueden contaminar.
Después de la ingestión de comidas contaminadas por la toxina, ésta es absorbida en el tracto intestinal alto y transportada por la sangre a las terminaciones nerviosas colinérgicas. Allí la toxina se une a los receptores de membrana e inhibe la liberación (exocitosis) de acetil colina. Esta es la causa de la parálisis.
Diagnóstico
El botulismo se manifiesta como un síndrome neurológico y se debe considerar en el diagnóstico diferencial de pacientes que presenten debilidad o parálisis descendente y simétrica.
Las manifestaciones principales son parálisis muscular, vómito, visión doble y disfagia.
En el envenenamiento por ingestión, los síntomas pueden iniciarse a las 8 horas, o en los 8 días siguientes a la ingestión, con náusea, vómito, diarrea, malestar abdominal para acompañarse después de la afección muscular con fatiga notable, ptosis, disartria, visión borrosa, pupilas dilatadas, dificultad para deglutir, debilidad, parálisis de los músculos respiratorios y cuadriplejia. Los reflejos tendinosos profundos no están abolidos.
Las pruebas de laboratorio de rutina (cuadro hemático, examen general de orina, glucemia) no son de utilidad. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal, aunque ocasionalmente el nivel de las proteínas puede elevarse a 50 ó 60 mg/100 ml.
Los datos electromiográficos son inespecíficos, pero la prueba con cloruro de edrofonio es positiva en la mayoría de los pacientes.
Tratamiento
Los pacientes deben recibir lo más pronto posible la antitoxina trivalente (ABE). Es de vital importancia el mantenimiento de la ventilación. Para determinar la aparición de insuficiencia respiratoria se requieren determinaciones seriadas de los gases sanguíneos y de la capacidad vital. Una capacidad vital menor de 30% obliga a pensar en la necesidad de intubar e iniciar ventilación mecánica. Se recomienda el empleo de penicilina en los casos relacionados con alimentos (penicilina cristalina 2-3 millones de unidades cada 4 horas) durante 5 días.
Referencias bibliográficas:
Leibovich B. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Interna. F Chalem, JE Escandón, J Campos y R Esguerra editores. Fundación Instituto de Reumatología e Inmunología. Editorial Presencia Ltda. Madrid 2005
Rubenstein E. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Scientific American. Medicina interdisciplinaria.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/04/2010
Definición: El consumo de alimentos contaminados con segmentos bacterianos o toxinas, que tiene por consecuencia la aparición de varios síndromes gastrointestinales.
Estos Síndromes se diferencian fácilmente por la duración del período de incubación. Es probable un proceso relacionado con alimentos cuando una o más personas desarrollan síntomas gastrointestinales o neurológicos dentro de las 72 horas siguientes a la ingestión de una misma comida.
Al cabo de 1-6 horas de la ingestión de toxina preformada de Staphylococcus, aparecen náuseas intensas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico y diarrea acuosa o con presencia de moco (de tipo inflmatoria). La toxina se forma en alimentos preparados y conservados en forma indebida.
Los dolores cólicos abdominales y la diarrea acuosa que comienzan a las 6-16 horas de la ingestión de alimentos pueden ser consecuencia de los efectos de toxinas producidas por Clostridium perfringens; son poco frecuentes los vómitos, y el proceso se resuelve espontáneamente en 24 horas.
Se descubren brotes de diarrea transmitidos por alimentos contaminados con Giardia.
La gastroenteritis relacionada con alimentos que surge entre las 24 y 72 horas de una comida, suele deberse a Salmonella, Shigella o Escherichia coli.
El desarrollo simultáneo de debilidad o parálisis y gastroenteritis es muy sugestivo de ingestión de toxina de Clostridium botulinum.
Intoxicación alimentaria por alimentos contaminados con bacterias.
La intoxicación alimentaria por bacterias es causada por toxinas elaboradas por estafilococos u otros microorganismos. Los alimentos que más a menudo son responsables de este tipo de intoxicación son: jamón, salchichas, carne seca, leche, crema y huevos.
El proceso por contaminación bacteriana de los alimentos usualmente auto limitada, ya que las bacterias no continúan proliferando en presencia de la flora bacteriana normal.
Los síntomas se deben a los efectos locales de las toxinas. El índice de mortalidad es cercano al 1%.
Diagnóstico
Antecedente de una ingestión alimentaria de 1 a 6 horas antes y en los síntomas y signos: náusea, vómito, diarrea, dolores abdominales y debilidad.
Estos síntomas progresan durante 24 horas y posteriormente remiten. El dolor abdominal y el tenesmo pueden ser intensos. Ocasionalmente aparece fiebre, postración y deshidratación. Sólo en los enfermos muy ancianos o en los niños se pueden presentar complicaciones graves como el colapso circulatorio. No quedan secuelas.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Debido a que la enfermedad no es una infección, no se usan antibióticos. Se aplica terapia de soporte: reposo en cama y supresión de la vía oral hasta después de 4 horas de que el vómito haya cedido.
El vómito se puede controlar administrando clorpromacina IM cada 4-6 horas por requerimiento necesario.
Luego se inicia la administración de líquidos por vía oral, durante 12 a 24 horas antes de ordenar la dieta regular. Si el vómito y la diarrea son graves, se mantiene el equilibrio hídrico administrando Soluciones endovenosas. La diarrea cura de manera espontánea y no debe suprimirse.
Botulismo
El botulismo es causado por una poderosa neurotoxina producida por el bacilo Clostridium botulinum que bloquea la liberación de acetilcolina en las terminaciones de los nervios periféricos con un alto riesgo de ocasionar la muerte. Aunque la toxina es extremadamente potente, el desarrollo de los cuidados respiratorios ha reducido la mortalidad de 60 a 20%. Se encuentra disponible una antitoxina trivalente la cual modifica la enfermedad si se administra de manera oportuna.
Existen siete tipos antigénicos de toxina: A, B, C, D, E, F, y G; los tipos A, B y E son los más importantes. Los alimentos que más frecuentemente son responsables de esta clase de intoxicaciones son carnes, pescado y legumbres. La dosis letal de un alimento contaminado suele ser menor de 0.1 ml.
Etiopatogénia
El Clostridium botulinum es un bacilo gram-positivo anaerobio productor de esporas termo-resistentes. Produce siete tipos de neurotóxinas. El germen es de una gran ubicuidad, encontrándose en excrementos de animales y en el suelo, por lo que una gran variedad de alimentos se pueden contaminar.
Después de la ingestión de comidas contaminadas por la toxina, ésta es absorbida en el tracto intestinal alto y transportada por la sangre a las terminaciones nerviosas colinérgicas. Allí la toxina se une a los receptores de membrana e inhibe la liberación (exocitosis) de acetil colina. Esta es la causa de la parálisis.
Diagnóstico
El botulismo se manifiesta como un síndrome neurológico y se debe considerar en el diagnóstico diferencial de pacientes que presenten debilidad o parálisis descendente y simétrica.
Las manifestaciones principales son parálisis muscular, vómito, visión doble y disfagia.
En el envenenamiento por ingestión, los síntomas pueden iniciarse a las 8 horas, o en los 8 días siguientes a la ingestión, con náusea, vómito, diarrea, malestar abdominal para acompañarse después de la afección muscular con fatiga notable, ptosis, disartria, visión borrosa, pupilas dilatadas, dificultad para deglutir, debilidad, parálisis de los músculos respiratorios y cuadriplejia. Los reflejos tendinosos profundos no están abolidos.
Las pruebas de laboratorio de rutina (cuadro hemático, examen general de orina, glucemia) no son de utilidad. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal, aunque ocasionalmente el nivel de las proteínas puede elevarse a 50 ó 60 mg/100 ml.
Los datos electromiográficos son inespecíficos, pero la prueba con cloruro de edrofonio es positiva en la mayoría de los pacientes.
Tratamiento
Los pacientes deben recibir lo más pronto posible la antitoxina trivalente (ABE). Es de vital importancia el mantenimiento de la ventilación. Para determinar la aparición de insuficiencia respiratoria se requieren determinaciones seriadas de los gases sanguíneos y de la capacidad vital. Una capacidad vital menor de 30% obliga a pensar en la necesidad de intubar e iniciar ventilación mecánica. Se recomienda el empleo de penicilina en los casos relacionados con alimentos (penicilina cristalina 2-3 millones de unidades cada 4 horas) durante 5 días.
Referencias bibliográficas:
Leibovich B. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Interna. F Chalem, JE Escandón, J Campos y R Esguerra editores. Fundación Instituto de Reumatología e Inmunología. Editorial Presencia Ltda. Madrid 2005
Rubenstein E. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Scientific American. Medicina interdisciplinaria.
intoxicacion alimentaria
Intoxicación alimentaria en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/04/2010
Definición: El consumo de alimentos contaminados con segmentos bacterianos o toxinas, que tiene por consecuencia la aparición de varios síndromes gastrointestinales.
Estos Síndromes se diferencian fácilmente por la duración del período de incubación. Es probable un proceso relacionado con alimentos cuando una o más personas desarrollan síntomas gastrointestinales o neurológicos dentro de las 72 horas siguientes a la ingestión de una misma comida.
Al cabo de 1-6 horas de la ingestión de toxina preformada de Staphylococcus, aparecen náuseas intensas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico y diarrea acuosa o con presencia de moco (de tipo inflmatoria). La toxina se forma en alimentos preparados y conservados en forma indebida.
Los dolores cólicos abdominales y la diarrea acuosa que comienzan a las 6-16 horas de la ingestión de alimentos pueden ser consecuencia de los efectos de toxinas producidas por Clostridium perfringens; son poco frecuentes los vómitos, y el proceso se resuelve espontáneamente en 24 horas.
Se descubren brotes de diarrea transmitidos por alimentos contaminados con Giardia.
La gastroenteritis relacionada con alimentos que surge entre las 24 y 72 horas de una comida, suele deberse a Salmonella, Shigella o Escherichia coli.
El desarrollo simultáneo de debilidad o parálisis y gastroenteritis es muy sugestivo de ingestión de toxina de Clostridium botulinum.
Intoxicación alimentaria por alimentos contaminados con bacterias.
La intoxicación alimentaria por bacterias es causada por toxinas elaboradas por estafilococos u otros microorganismos. Los alimentos que más a menudo son responsables de este tipo de intoxicación son: jamón, salchichas, carne seca, leche, crema y huevos.
El proceso por contaminación bacteriana de los alimentos usualmente auto limitada, ya que las bacterias no continúan proliferando en presencia de la flora bacteriana normal.
Los síntomas se deben a los efectos locales de las toxinas. El índice de mortalidad es cercano al 1%.
Diagnóstico
Antecedente de una ingestión alimentaria de 1 a 6 horas antes y en los síntomas y signos: náusea, vómito, diarrea, dolores abdominales y debilidad.
Estos síntomas progresan durante 24 horas y posteriormente remiten. El dolor abdominal y el tenesmo pueden ser intensos. Ocasionalmente aparece fiebre, postración y deshidratación. Sólo en los enfermos muy ancianos o en los niños se pueden presentar complicaciones graves como el colapso circulatorio. No quedan secuelas.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Debido a que la enfermedad no es una infección, no se usan antibióticos. Se aplica terapia de soporte: reposo en cama y supresión de la vía oral hasta después de 4 horas de que el vómito haya cedido.
El vómito se puede controlar administrando clorpromacina IM cada 4-6 horas por requerimiento necesario.
Luego se inicia la administración de líquidos por vía oral, durante 12 a 24 horas antes de ordenar la dieta regular. Si el vómito y la diarrea son graves, se mantiene el equilibrio hídrico administrando Soluciones endovenosas. La diarrea cura de manera espontánea y no debe suprimirse.
Botulismo
El botulismo es causado por una poderosa neurotoxina producida por el bacilo Clostridium botulinum que bloquea la liberación de acetilcolina en las terminaciones de los nervios periféricos con un alto riesgo de ocasionar la muerte. Aunque la toxina es extremadamente potente, el desarrollo de los cuidados respiratorios ha reducido la mortalidad de 60 a 20%. Se encuentra disponible una antitoxina trivalente la cual modifica la enfermedad si se administra de manera oportuna.
Existen siete tipos antigénicos de toxina: A, B, C, D, E, F, y G; los tipos A, B y E son los más importantes. Los alimentos que más frecuentemente son responsables de esta clase de intoxicaciones son carnes, pescado y legumbres. La dosis letal de un alimento contaminado suele ser menor de 0.1 ml.
Etiopatogénia
El Clostridium botulinum es un bacilo gram-positivo anaerobio productor de esporas termo-resistentes. Produce siete tipos de neurotóxinas. El germen es de una gran ubicuidad, encontrándose en excrementos de animales y en el suelo, por lo que una gran variedad de alimentos se pueden contaminar.
Después de la ingestión de comidas contaminadas por la toxina, ésta es absorbida en el tracto intestinal alto y transportada por la sangre a las terminaciones nerviosas colinérgicas. Allí la toxina se une a los receptores de membrana e inhibe la liberación (exocitosis) de acetil colina. Esta es la causa de la parálisis.
Diagnóstico
El botulismo se manifiesta como un síndrome neurológico y se debe considerar en el diagnóstico diferencial de pacientes que presenten debilidad o parálisis descendente y simétrica.
Las manifestaciones principales son parálisis muscular, vómito, visión doble y disfagia.
En el envenenamiento por ingestión, los síntomas pueden iniciarse a las 8 horas, o en los 8 días siguientes a la ingestión, con náusea, vómito, diarrea, malestar abdominal para acompañarse después de la afección muscular con fatiga notable, ptosis, disartria, visión borrosa, pupilas dilatadas, dificultad para deglutir, debilidad, parálisis de los músculos respiratorios y cuadriplejia. Los reflejos tendinosos profundos no están abolidos.
Las pruebas de laboratorio de rutina (cuadro hemático, examen general de orina, glucemia) no son de utilidad. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal, aunque ocasionalmente el nivel de las proteínas puede elevarse a 50 ó 60 mg/100 ml.
Los datos electromiográficos son inespecíficos, pero la prueba con cloruro de edrofonio es positiva en la mayoría de los pacientes.
Tratamiento
Los pacientes deben recibir lo más pronto posible la antitoxina trivalente (ABE). Es de vital importancia el mantenimiento de la ventilación. Para determinar la aparición de insuficiencia respiratoria se requieren determinaciones seriadas de los gases sanguíneos y de la capacidad vital. Una capacidad vital menor de 30% obliga a pensar en la necesidad de intubar e iniciar ventilación mecánica. Se recomienda el empleo de penicilina en los casos relacionados con alimentos (penicilina cristalina 2-3 millones de unidades cada 4 horas) durante 5 días.
Referencias bibliográficas:
Leibovich B. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Interna. F Chalem, JE Escandón, J Campos y R Esguerra editores. Fundación Instituto de Reumatología e Inmunología. Editorial Presencia Ltda. Madrid 2005
Rubenstein E. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Scientific American. Medicina interdisciplinaria.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/04/2010
Definición: El consumo de alimentos contaminados con segmentos bacterianos o toxinas, que tiene por consecuencia la aparición de varios síndromes gastrointestinales.
Estos Síndromes se diferencian fácilmente por la duración del período de incubación. Es probable un proceso relacionado con alimentos cuando una o más personas desarrollan síntomas gastrointestinales o neurológicos dentro de las 72 horas siguientes a la ingestión de una misma comida.
Al cabo de 1-6 horas de la ingestión de toxina preformada de Staphylococcus, aparecen náuseas intensas, vómitos, dolor abdominal tipo cólico y diarrea acuosa o con presencia de moco (de tipo inflmatoria). La toxina se forma en alimentos preparados y conservados en forma indebida.
Los dolores cólicos abdominales y la diarrea acuosa que comienzan a las 6-16 horas de la ingestión de alimentos pueden ser consecuencia de los efectos de toxinas producidas por Clostridium perfringens; son poco frecuentes los vómitos, y el proceso se resuelve espontáneamente en 24 horas.
Se descubren brotes de diarrea transmitidos por alimentos contaminados con Giardia.
La gastroenteritis relacionada con alimentos que surge entre las 24 y 72 horas de una comida, suele deberse a Salmonella, Shigella o Escherichia coli.
El desarrollo simultáneo de debilidad o parálisis y gastroenteritis es muy sugestivo de ingestión de toxina de Clostridium botulinum.
Intoxicación alimentaria por alimentos contaminados con bacterias.
La intoxicación alimentaria por bacterias es causada por toxinas elaboradas por estafilococos u otros microorganismos. Los alimentos que más a menudo son responsables de este tipo de intoxicación son: jamón, salchichas, carne seca, leche, crema y huevos.
El proceso por contaminación bacteriana de los alimentos usualmente auto limitada, ya que las bacterias no continúan proliferando en presencia de la flora bacteriana normal.
Los síntomas se deben a los efectos locales de las toxinas. El índice de mortalidad es cercano al 1%.
Diagnóstico
Antecedente de una ingestión alimentaria de 1 a 6 horas antes y en los síntomas y signos: náusea, vómito, diarrea, dolores abdominales y debilidad.
Estos síntomas progresan durante 24 horas y posteriormente remiten. El dolor abdominal y el tenesmo pueden ser intensos. Ocasionalmente aparece fiebre, postración y deshidratación. Sólo en los enfermos muy ancianos o en los niños se pueden presentar complicaciones graves como el colapso circulatorio. No quedan secuelas.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. Debido a que la enfermedad no es una infección, no se usan antibióticos. Se aplica terapia de soporte: reposo en cama y supresión de la vía oral hasta después de 4 horas de que el vómito haya cedido.
El vómito se puede controlar administrando clorpromacina IM cada 4-6 horas por requerimiento necesario.
Luego se inicia la administración de líquidos por vía oral, durante 12 a 24 horas antes de ordenar la dieta regular. Si el vómito y la diarrea son graves, se mantiene el equilibrio hídrico administrando Soluciones endovenosas. La diarrea cura de manera espontánea y no debe suprimirse.
Botulismo
El botulismo es causado por una poderosa neurotoxina producida por el bacilo Clostridium botulinum que bloquea la liberación de acetilcolina en las terminaciones de los nervios periféricos con un alto riesgo de ocasionar la muerte. Aunque la toxina es extremadamente potente, el desarrollo de los cuidados respiratorios ha reducido la mortalidad de 60 a 20%. Se encuentra disponible una antitoxina trivalente la cual modifica la enfermedad si se administra de manera oportuna.
Existen siete tipos antigénicos de toxina: A, B, C, D, E, F, y G; los tipos A, B y E son los más importantes. Los alimentos que más frecuentemente son responsables de esta clase de intoxicaciones son carnes, pescado y legumbres. La dosis letal de un alimento contaminado suele ser menor de 0.1 ml.
Etiopatogénia
El Clostridium botulinum es un bacilo gram-positivo anaerobio productor de esporas termo-resistentes. Produce siete tipos de neurotóxinas. El germen es de una gran ubicuidad, encontrándose en excrementos de animales y en el suelo, por lo que una gran variedad de alimentos se pueden contaminar.
Después de la ingestión de comidas contaminadas por la toxina, ésta es absorbida en el tracto intestinal alto y transportada por la sangre a las terminaciones nerviosas colinérgicas. Allí la toxina se une a los receptores de membrana e inhibe la liberación (exocitosis) de acetil colina. Esta es la causa de la parálisis.
Diagnóstico
El botulismo se manifiesta como un síndrome neurológico y se debe considerar en el diagnóstico diferencial de pacientes que presenten debilidad o parálisis descendente y simétrica.
Las manifestaciones principales son parálisis muscular, vómito, visión doble y disfagia.
En el envenenamiento por ingestión, los síntomas pueden iniciarse a las 8 horas, o en los 8 días siguientes a la ingestión, con náusea, vómito, diarrea, malestar abdominal para acompañarse después de la afección muscular con fatiga notable, ptosis, disartria, visión borrosa, pupilas dilatadas, dificultad para deglutir, debilidad, parálisis de los músculos respiratorios y cuadriplejia. Los reflejos tendinosos profundos no están abolidos.
Las pruebas de laboratorio de rutina (cuadro hemático, examen general de orina, glucemia) no son de utilidad. El líquido cefalorraquídeo suele ser normal, aunque ocasionalmente el nivel de las proteínas puede elevarse a 50 ó 60 mg/100 ml.
Los datos electromiográficos son inespecíficos, pero la prueba con cloruro de edrofonio es positiva en la mayoría de los pacientes.
Tratamiento
Los pacientes deben recibir lo más pronto posible la antitoxina trivalente (ABE). Es de vital importancia el mantenimiento de la ventilación. Para determinar la aparición de insuficiencia respiratoria se requieren determinaciones seriadas de los gases sanguíneos y de la capacidad vital. Una capacidad vital menor de 30% obliga a pensar en la necesidad de intubar e iniciar ventilación mecánica. Se recomienda el empleo de penicilina en los casos relacionados con alimentos (penicilina cristalina 2-3 millones de unidades cada 4 horas) durante 5 días.
Referencias bibliográficas:
Leibovich B. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Interna. F Chalem, JE Escandón, J Campos y R Esguerra editores. Fundación Instituto de Reumatología e Inmunología. Editorial Presencia Ltda. Madrid 2005
Rubenstein E. Intoxicación alimentaria. En: Medicina Scientific American. Medicina interdisciplinaria.
sábado, 10 de abril de 2010
FIEBRE EN EDAD PEDIÁTRICA
AUTOR: MONSERRAT PÁEZ VILLA R1P 10/04/10
Fiebre: elevación de la temperatura corporal por encima de la variación circadiana normal (36.4-37.2 °C) como consecuencia de cambios en el centro termorregulador de la región anterior del hipotálamo. Es un mecanismo de la respuesta inmune: Va a incrementar la función de los neutrófilos, a activar a los linfocitos T y B, y a activar la producción de interferón. Disminuye la virulencia de algunas bacterias. Indica inflamación o infección.
Constituye el principal motivo de consulta en pediatría. El 58% de los pacientes vistos en urgencias se presentan por fiebre.
PIROGENOS EXOGENOS: Bacterias, Virus, Hongos. Fagocitos, Complejos Ag / Ac.
PIRÓGENOS ENDÓGENOS: producidos por el huésped, generalmente en respuesta a estímulos de infección o inflamación (IL-1β, IL-1a, FNTα, FNTβ o linfotoxina, IFNα y la IL-6).
FACTORES QUE INFLUYEN: Sitio de la toma, Hora de la toma, Temperatura ambiente, Edad del paciente, Metabolismo, Actividad previa.
PATRON DE PRESENTACION:
• Intermitente: Períodos afebriles menores de 1 día. Ej. Neutropenia.
• Continua: Variaciones diarias menores a 1°C.
• Agujas: Varias elevaciones térmicas en 24hrs. Artritis idiopática juvenil.
• Recurrente: Períodos afebriles de varios días (entre 2 y 5). Linfoma de Hodgkin.
• Terciana: Cada 3er día se presenta pico febril. Malaria.
• Vespertina: Salmonella.
• Ondulante: Irregular, resultante de la combinación de los otros tipos.
Estudiar: la causa, Grupo etáreo, HISTORIA CLINICA COMPLETA, si hay foco infeccioso evidente.
EF: Signos vitales, La temperatura se puede tomar en la boca, axila o recto, pero el lugar elegido debe mantenerse constante, búsqueda de signos cutáneos, soplos cardíacos, adenomegalias y organomegalias, masas abdominales y fondo de ojo.
Abordaje: BHc, Frotis sanguíneo, VSG, EGO, PFH, Serología viral, reacciones febriles, cultivos (uro, hemo, cropo, faríngeo), gota gruesa, sangre oculta en heces, baciloscopía, PPD, Rx Tórax AP y lateral, ELISA, USG abdomen, Rx senos paranasales, aspirado de M.O., punción lumbar, perfil inmunológico, TAC de abdomen, PCR.
CAUSAS:
1. Enfermedades infecciosas: 30-40% de los casos
2. Neoplasias: 20-30% de los casos
3. Vasculitis-colagenosis: 10-15% de los casos
4. Miscelanea: 10-15% de los casos
5. FOD de etiología no filiada: 5-15% de los casos.
Varían según grupo de edad: Niños <6 años infecciosas. Adolescentes-jóvenes vasculitis-colagenosis y enfermedades inflamatorias intestinales
TRATAMIENTO:
• Tratar la causa específica.
• Antipiréticos:
o Acetaminofén a razón de 10-15mg/Kg/dosis, hasta en 6 dosis
o Metamizol sódico: a razón de 15-20mg/Kg/dosis, hasta en 4 dosis
• Antiinflamatorios no esteroideos: ( en mayores de 6 meses de edad)
o Nimesulide a razón de 5mg/Kg/día, dividido en 2 dosis.
o Ibuprofeno a razón de 10mg/kg/do, hasta en 4 dosis
o Diclofenaco potásico a razón de 0.5mg a 2mg/Kg/día, dividido en 2 a 3 dosis
• Corticosteroides
• Medios físicos: Inmersión agua tibia, Compresas húmedas.
• CONTRAINDICADOS: Frotar alcohol, Inmersión agua helada o tina hielo, No dar antibióticos sin identificar foco, ASA.
BIBLIOGRAFÍA:
• American College of Emergency Physicians Clinical Policies Subcommittee on Pediatric Fever. Clinical policy for children younger than three years presenting to the emergency department with fever. Ann Emerg Med. 2003; 42(4):530-545.
• Legget J. Approach to fever or suspected infection in the normal host. Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine, 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 302
Fiebre: elevación de la temperatura corporal por encima de la variación circadiana normal (36.4-37.2 °C) como consecuencia de cambios en el centro termorregulador de la región anterior del hipotálamo. Es un mecanismo de la respuesta inmune: Va a incrementar la función de los neutrófilos, a activar a los linfocitos T y B, y a activar la producción de interferón. Disminuye la virulencia de algunas bacterias. Indica inflamación o infección.
Constituye el principal motivo de consulta en pediatría. El 58% de los pacientes vistos en urgencias se presentan por fiebre.
PIROGENOS EXOGENOS: Bacterias, Virus, Hongos. Fagocitos, Complejos Ag / Ac.
PIRÓGENOS ENDÓGENOS: producidos por el huésped, generalmente en respuesta a estímulos de infección o inflamación (IL-1β, IL-1a, FNTα, FNTβ o linfotoxina, IFNα y la IL-6).
FACTORES QUE INFLUYEN: Sitio de la toma, Hora de la toma, Temperatura ambiente, Edad del paciente, Metabolismo, Actividad previa.
PATRON DE PRESENTACION:
• Intermitente: Períodos afebriles menores de 1 día. Ej. Neutropenia.
• Continua: Variaciones diarias menores a 1°C.
• Agujas: Varias elevaciones térmicas en 24hrs. Artritis idiopática juvenil.
• Recurrente: Períodos afebriles de varios días (entre 2 y 5). Linfoma de Hodgkin.
• Terciana: Cada 3er día se presenta pico febril. Malaria.
• Vespertina: Salmonella.
• Ondulante: Irregular, resultante de la combinación de los otros tipos.
Estudiar: la causa, Grupo etáreo, HISTORIA CLINICA COMPLETA, si hay foco infeccioso evidente.
EF: Signos vitales, La temperatura se puede tomar en la boca, axila o recto, pero el lugar elegido debe mantenerse constante, búsqueda de signos cutáneos, soplos cardíacos, adenomegalias y organomegalias, masas abdominales y fondo de ojo.
Abordaje: BHc, Frotis sanguíneo, VSG, EGO, PFH, Serología viral, reacciones febriles, cultivos (uro, hemo, cropo, faríngeo), gota gruesa, sangre oculta en heces, baciloscopía, PPD, Rx Tórax AP y lateral, ELISA, USG abdomen, Rx senos paranasales, aspirado de M.O., punción lumbar, perfil inmunológico, TAC de abdomen, PCR.
CAUSAS:
1. Enfermedades infecciosas: 30-40% de los casos
2. Neoplasias: 20-30% de los casos
3. Vasculitis-colagenosis: 10-15% de los casos
4. Miscelanea: 10-15% de los casos
5. FOD de etiología no filiada: 5-15% de los casos.
Varían según grupo de edad: Niños <6 años infecciosas. Adolescentes-jóvenes vasculitis-colagenosis y enfermedades inflamatorias intestinales
TRATAMIENTO:
• Tratar la causa específica.
• Antipiréticos:
o Acetaminofén a razón de 10-15mg/Kg/dosis, hasta en 6 dosis
o Metamizol sódico: a razón de 15-20mg/Kg/dosis, hasta en 4 dosis
• Antiinflamatorios no esteroideos: ( en mayores de 6 meses de edad)
o Nimesulide a razón de 5mg/Kg/día, dividido en 2 dosis.
o Ibuprofeno a razón de 10mg/kg/do, hasta en 4 dosis
o Diclofenaco potásico a razón de 0.5mg a 2mg/Kg/día, dividido en 2 a 3 dosis
• Corticosteroides
• Medios físicos: Inmersión agua tibia, Compresas húmedas.
• CONTRAINDICADOS: Frotar alcohol, Inmersión agua helada o tina hielo, No dar antibióticos sin identificar foco, ASA.
BIBLIOGRAFÍA:
• American College of Emergency Physicians Clinical Policies Subcommittee on Pediatric Fever. Clinical policy for children younger than three years presenting to the emergency department with fever. Ann Emerg Med. 2003; 42(4):530-545.
• Legget J. Approach to fever or suspected infection in the normal host. Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine, 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 302
miércoles, 7 de abril de 2010
SÍNDROME DE CROUZON
AUTOR: MONSERRAT PAEZ VILLA R1P 050410
Disostosis craneofacial hereditaria, caracterizada por el cierre temprano de las suturas craneales (coronal, sagital y lamboidea). Dependiendo de cuál sea la primera sutura que se consolide, el cráneo puede tener forma de torre (oxicefálica), en forma de banco (escalocefálica), en forma de puente (trigonocefálica) o asimétrico (plagiocefálico).
Presentan exoftalmos, desviación del tabique nasal, hipoplasia del piso medio facial, dientes apelotonados, malformación maxilar con prognatismo, paladar hendido, nariz y labio superior corto.
La etiología del síndrome de Crouzon es génica, autosómica dominante. Es causado por mutaciones del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comúnmente de los genes FGFR3.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre síndrome de Saethre-Chotzen, síndrome de Apert, craneosinostosis aislada, secuencia de comprensión de la cabeza fetal por anomalías uterinas u oligohidramnios, síndrome de Jackson- Weiss.
También pueden presentar braquicefalia, estrabismo divergente, anomalías del nervio óptico, abombamiento lateral de las valvas palatinas, abombamiento frontal, atresia bilateral del conducto auditivo, afectación del nervio óptico, calcificación del ligamento estilohideo, espondilitis, erupción ectópica de los molares maxilares, hipo/hipertelorismo y cúbito valgo.
La frecuencia en la población general es de 1:25000-60000. La mitad de los casos son mutaciones de novo.
La gravedad, edad de inicio y velocidad de progresión de la malformación craneal condicionan el grado de deformidad y las complicaciones asociadas que incluyen conjuntivitis y queratitis de exposición, ceguera, sordera y cefalea, retraso mental y convulsiones.
La cirugía de remodelación de los huesos del cráneo puede evitar los efectos del incremento de la presión intracraneal, el retraso mental, alteraciones estéticas y la alteración del nervio óptico.
Comentario: Se ingresó al servicio un niño de 2 años de edad con este diagnóstico con antecedente de madre con el mismo síndrome, al cual se le realizó remodelación craneal y avance orbitario.
Bibliografía:
• Kennet L. Jones. Sindromes de Craneosinostosis en Atlas de Malformaciones Congénitas. Cuarta edición. Capítulo 1. Nueva Editorial. Interamericana S.A. de C.V. Edición Mc Graw Hill Inc. Pag. 412 - 413. Mexico. 1990.
• Craniosynostosis syndromes (FGFR-related). GeneReviews at GeneTests, GeneClinics: Medical Genetics Information Resource (database online). University of Washington, Seattle, 1997-2002 (updated weekly). Available at: http://www.genetests.org. Accessed November 2004.
Disostosis craneofacial hereditaria, caracterizada por el cierre temprano de las suturas craneales (coronal, sagital y lamboidea). Dependiendo de cuál sea la primera sutura que se consolide, el cráneo puede tener forma de torre (oxicefálica), en forma de banco (escalocefálica), en forma de puente (trigonocefálica) o asimétrico (plagiocefálico).
Presentan exoftalmos, desviación del tabique nasal, hipoplasia del piso medio facial, dientes apelotonados, malformación maxilar con prognatismo, paladar hendido, nariz y labio superior corto.
La etiología del síndrome de Crouzon es génica, autosómica dominante. Es causado por mutaciones del FGFR2 (receptor de factor de crecimiento fibroblasto) o menos comúnmente de los genes FGFR3.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre síndrome de Saethre-Chotzen, síndrome de Apert, craneosinostosis aislada, secuencia de comprensión de la cabeza fetal por anomalías uterinas u oligohidramnios, síndrome de Jackson- Weiss.
También pueden presentar braquicefalia, estrabismo divergente, anomalías del nervio óptico, abombamiento lateral de las valvas palatinas, abombamiento frontal, atresia bilateral del conducto auditivo, afectación del nervio óptico, calcificación del ligamento estilohideo, espondilitis, erupción ectópica de los molares maxilares, hipo/hipertelorismo y cúbito valgo.
La frecuencia en la población general es de 1:25000-60000. La mitad de los casos son mutaciones de novo.
La gravedad, edad de inicio y velocidad de progresión de la malformación craneal condicionan el grado de deformidad y las complicaciones asociadas que incluyen conjuntivitis y queratitis de exposición, ceguera, sordera y cefalea, retraso mental y convulsiones.
La cirugía de remodelación de los huesos del cráneo puede evitar los efectos del incremento de la presión intracraneal, el retraso mental, alteraciones estéticas y la alteración del nervio óptico.
Comentario: Se ingresó al servicio un niño de 2 años de edad con este diagnóstico con antecedente de madre con el mismo síndrome, al cual se le realizó remodelación craneal y avance orbitario.
Bibliografía:
• Kennet L. Jones. Sindromes de Craneosinostosis en Atlas de Malformaciones Congénitas. Cuarta edición. Capítulo 1. Nueva Editorial. Interamericana S.A. de C.V. Edición Mc Graw Hill Inc. Pag. 412 - 413. Mexico. 1990.
• Craniosynostosis syndromes (FGFR-related). GeneReviews at GeneTests, GeneClinics: Medical Genetics Information Resource (database online). University of Washington, Seattle, 1997-2002 (updated weekly). Available at: http://www.genetests.org. Accessed November 2004.
martes, 6 de abril de 2010
sangrado digestivo bajo en niños
Sangrado gastrointestinal bajo en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 06/04/2010
Introducción: El sangrado gastrointestinal bajo (SGB) en niños, tiene como hallazgo inicial la presencia de sangre en las heces, dato que impresiona a los padres de gran manera, afortunadamente, no necesariamente representa un problema clínico grave.
En niños, el espectro de enfermedades a ser tomadas en cuenta NO es el mismo que en los adultos y muy raras veces tiene un trasfondo de malignidad.
En los últimos 25 años, se ha logrado llegar a encontrar el sitio de sangrado en más del 90% de los casos y se logró superar la cifra de 30 a 50% de casos sin diagnóstico.
El diagnóstico diferencial, se puede relacionar en primera instancia con la edad, la característica física de la sangre, el volumen perdido y los datos clínicos asociados.
Los pasos a seguir:
Primer paso: ¿es sangre?
La sangre del tubo digestivo puede ser: Hematoquecia (sangre rutilante) o melena (sangre negra, “digerida”). Algunas sustancias y alimentos pueden simular ambas características, la prueba que confirma la presencia de sangre es la prueba de bencidina, guaiac o derivados (hemotest, hemocult). Que utilizan el peróxido de hidrogeno como oxidante de componentes sanguíneos.
Segundo paso: ¿sangrado gastrointestinal alto (SGA) o bajo (SGB) ?
Sangre roja, rutilante y que NO se mezcla con las heces, es sugerente de SGB proveniente de región ano-rectal, cuando se mezcla con las heces y adquiere un color más oscuro, es sugerente de SDB proveniente de colon, la sangre alquitranada sugiere foco cercano al ángulo de treitz, (una prueba rápida y barata es la colocación de una sonda gastrointestinal y aspiración, esto para descartar un SGA).
Tercer paso: ¿Cuál es la etiología?
Los datos de la historia clínica, y la cantidad aproximada de sangrado, nos dan la pauta:
El sangrado ano-rectal puede ser un fenómeno único, intermitente o diario.
Las fisuras anales, hiperplasia linfo-nodular, y los pólipos colónicos juveniles producen sangrados muy escasos.
El divertículo de Meckel, las duplicaciones, y los pólipos auto-amputados se asocian a sangrado excesivo.
La edad nos orienta de forma muy importante, las causas más frecuentes por grupos etáreos son:
Recién nacidos: Sangre materna digerida, Enterocolitis necrotizante, malrotación con vólvulo, Enfermedad de Hirschprung, coagulopatía, colitis alérgica.
Lactantes: enfermedad de Hirschprung, fisura anal, colitis alérgica, intususcepción, Divertículo de Meckel, Síndrome urémico-hemolítico, duplicación intestinal, colitis infecciosa, hiperplasia linfo-nodular.
Pre-escolares: Pólipo juvenil, Divertículo de Meckel, colitis infecciosa, síndrome urémico-hemolítico, púrpura de Henoch-Schoenlein.
Escolares: Pólipo juvenil, colitis infecciosa, enfermedad intestinal inflamatoria.
Cuarto paso: Evaluación y manejo.
Lo más importante es evaluar la estabilidad hemodinámica, luego se debe instalar un acceso venoso y restituir los líquidos.
Los exámenes de laboratorio principales son: Biometría hemática, tiempo de protrombina, trombina y tromboplastina, test de Coombs y tipo de sangre.
Los exámenes secundarios son: Endoscopía digestiva, cultivos y radioimagenes contrastadas.
Comentario;
El servicio de Pediatría, recibió en marzo del 2010 a un niño de 6 años, con SDB, sin datos de compromiso hemodinámico, con presencia de hematoquecia abundante y con parámetros laboratoriales normales, las imágenes contrastadas no mostraban un foco de sangrado, ni sugerían la presencia de alteraciones en la pared intestinal, las toxinas de clostridium difficile fueron negativas.
Se inició tratamiento con metronidazol por vía oral, con mejoría parcial en el cuadro y se logro, a través de una dieta rica en fibras y alta en proteínas, separar las evacuaciones de los episodios de sangrado.
El diagnóstico final fue de colitis pseudomembranosa, secundaria al uso de antibióticos para tratar una gastroenteritis infecciosa.
Como podemos ver, la edad, características y hallazgos, coinciden con la literatura revisada, el diagnóstico y manejo coinciden con los pasos sugeridos en este documento y las cuasas pudieron ser evaluadas, según el rango etáreo.
Gary Silber; Lower Gastrointestinal Bleeding; Pediatr. Rev. 1990; 12;85-92
Cynamon H, Milov D, Andres J. Diagnosis and management of colonic polyps in children. J
Pediatr. 1989;1 14:593-596
Teitelbaum DH, Qualman S, Caniano D. Hirschprung’s disease, identification of risk factors
for enterocolitis. Ann Surg. 1988;207:240- 244
Walsh MC, Kliegman A, Farnaroff A. Necrotizing enterocolitis: a practitioner’s perspective.
Pediatr Rev. 1988:9:219-226.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 06/04/2010
Introducción: El sangrado gastrointestinal bajo (SGB) en niños, tiene como hallazgo inicial la presencia de sangre en las heces, dato que impresiona a los padres de gran manera, afortunadamente, no necesariamente representa un problema clínico grave.
En niños, el espectro de enfermedades a ser tomadas en cuenta NO es el mismo que en los adultos y muy raras veces tiene un trasfondo de malignidad.
En los últimos 25 años, se ha logrado llegar a encontrar el sitio de sangrado en más del 90% de los casos y se logró superar la cifra de 30 a 50% de casos sin diagnóstico.
El diagnóstico diferencial, se puede relacionar en primera instancia con la edad, la característica física de la sangre, el volumen perdido y los datos clínicos asociados.
Los pasos a seguir:
Primer paso: ¿es sangre?
La sangre del tubo digestivo puede ser: Hematoquecia (sangre rutilante) o melena (sangre negra, “digerida”). Algunas sustancias y alimentos pueden simular ambas características, la prueba que confirma la presencia de sangre es la prueba de bencidina, guaiac o derivados (hemotest, hemocult). Que utilizan el peróxido de hidrogeno como oxidante de componentes sanguíneos.
Segundo paso: ¿sangrado gastrointestinal alto (SGA) o bajo (SGB) ?
Sangre roja, rutilante y que NO se mezcla con las heces, es sugerente de SGB proveniente de región ano-rectal, cuando se mezcla con las heces y adquiere un color más oscuro, es sugerente de SDB proveniente de colon, la sangre alquitranada sugiere foco cercano al ángulo de treitz, (una prueba rápida y barata es la colocación de una sonda gastrointestinal y aspiración, esto para descartar un SGA).
Tercer paso: ¿Cuál es la etiología?
Los datos de la historia clínica, y la cantidad aproximada de sangrado, nos dan la pauta:
El sangrado ano-rectal puede ser un fenómeno único, intermitente o diario.
Las fisuras anales, hiperplasia linfo-nodular, y los pólipos colónicos juveniles producen sangrados muy escasos.
El divertículo de Meckel, las duplicaciones, y los pólipos auto-amputados se asocian a sangrado excesivo.
La edad nos orienta de forma muy importante, las causas más frecuentes por grupos etáreos son:
Recién nacidos: Sangre materna digerida, Enterocolitis necrotizante, malrotación con vólvulo, Enfermedad de Hirschprung, coagulopatía, colitis alérgica.
Lactantes: enfermedad de Hirschprung, fisura anal, colitis alérgica, intususcepción, Divertículo de Meckel, Síndrome urémico-hemolítico, duplicación intestinal, colitis infecciosa, hiperplasia linfo-nodular.
Pre-escolares: Pólipo juvenil, Divertículo de Meckel, colitis infecciosa, síndrome urémico-hemolítico, púrpura de Henoch-Schoenlein.
Escolares: Pólipo juvenil, colitis infecciosa, enfermedad intestinal inflamatoria.
Cuarto paso: Evaluación y manejo.
Lo más importante es evaluar la estabilidad hemodinámica, luego se debe instalar un acceso venoso y restituir los líquidos.
Los exámenes de laboratorio principales son: Biometría hemática, tiempo de protrombina, trombina y tromboplastina, test de Coombs y tipo de sangre.
Los exámenes secundarios son: Endoscopía digestiva, cultivos y radioimagenes contrastadas.
Comentario;
El servicio de Pediatría, recibió en marzo del 2010 a un niño de 6 años, con SDB, sin datos de compromiso hemodinámico, con presencia de hematoquecia abundante y con parámetros laboratoriales normales, las imágenes contrastadas no mostraban un foco de sangrado, ni sugerían la presencia de alteraciones en la pared intestinal, las toxinas de clostridium difficile fueron negativas.
Se inició tratamiento con metronidazol por vía oral, con mejoría parcial en el cuadro y se logro, a través de una dieta rica en fibras y alta en proteínas, separar las evacuaciones de los episodios de sangrado.
El diagnóstico final fue de colitis pseudomembranosa, secundaria al uso de antibióticos para tratar una gastroenteritis infecciosa.
Como podemos ver, la edad, características y hallazgos, coinciden con la literatura revisada, el diagnóstico y manejo coinciden con los pasos sugeridos en este documento y las cuasas pudieron ser evaluadas, según el rango etáreo.
Gary Silber; Lower Gastrointestinal Bleeding; Pediatr. Rev. 1990; 12;85-92
Cynamon H, Milov D, Andres J. Diagnosis and management of colonic polyps in children. J
Pediatr. 1989;1 14:593-596
Teitelbaum DH, Qualman S, Caniano D. Hirschprung’s disease, identification of risk factors
for enterocolitis. Ann Surg. 1988;207:240- 244
Walsh MC, Kliegman A, Farnaroff A. Necrotizing enterocolitis: a practitioner’s perspective.
Pediatr Rev. 1988:9:219-226.
domingo, 4 de abril de 2010
EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE
DRA. MONSERRAT PAEZ VILLA R1P 03/04/10
SÍNDROME DE WEST
Se caracteriza por la triada clásica: espasmos infantiles, deterioro psicomotor y actividad hipsarrítmica en el EEG. Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen formas criptogénicas, sin una causa aparente y formas sintomáticas, provocadas por múltiples causas, la esclerosis tuberosa y la encefalopatía hipóxicoisquémica perinatal. Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses de la vida, generalmente siempre por debajo del año de edad. Se caracteriza por:
Espasmos infantiles. Pueden ser en flexión o extensión, simétricos o asimétricos, y mixtos. Se agrupan en racimos de hasta 100 espasmos, que se repiten muchas veces al día. Aparecen tanto en vigilia como en sueño, con más frecuencia después del despertar, o en el adormecimiento.
Deterioro psicomotor. En las formas criptogénicas, existe previo al inicio de los espasmos un periodo de normalidad neuropsicológica, seguido de una detención y después deterioro. En los casos sintomáticos existe un retraso previo y el deterioro es más difícil de evaluar.
El EEG de vigilia presenta un patrón hipsarrítmico, una mezcla anárquica de ondas lentas, entre 1-7 Hz de gran amplitud (más de 200 mv), ondas de perfil escarpado y de puntas. Durante el sueño no REM, la hipsarritmia puede fraccionarse. Durante el espasmo se suele observar una atenuación paroxística del voltaje o una desincronización.
El tratamiento de elección es la vigabatrina a dosis de 80-200 mg/k/d en dos dosis. Si no se controla se puede agregar valproato a dosis altas (50-200 mg/k/d). Las benzodiazepinas pueden ser útiles. El ACTH sintético se utiliza a dosis media de 0.3-0.5 mg/d, por vía intramuscular.
El control de las crisis se produce entre el 59 y 85%.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DEL LACTANTE
Síndrome generalizado idiopático. Se caracteriza por mioclonias como único tipo de crisis. Las Crisis Febriles previas son frecuentes y existen antecedentes familiares de epilepsia.
Poco frecuente. Las crisis se inician entre los 6 meses y los 3 años de la vida. Un solo tipo de crisis: las mioclonias, que son axiales o axorrizomiélicas, de corta duración y muy frecuentes. El trazado intercrítico de vigilia es normal.
Las mioclonias se correlacionan con paroxismos de punta-polipunta-onda generalizadas. Durante las primeras fases de sueño aparecen brotes generalizados de punta-onda o polipunta-onda rápidas. La TC craneal es normal.
El examen clínico y la maduración neuropsíquica son normales. Cuando se tarda en instaurar el tratamiento, puede aparecer retraso intelectual y trastorno de la personalidad. El control de las crisis es fácil con los FAEs.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DEL LACTANTE
Presenta crisis focales y generalizadas. Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 20-25%. Hay un discreto predominio de niños sobre niñas.
Las crisis se inician antes de los 6 meses, con convulsiones febriles. Aunque la mayoría de las crisis se desencadenan por la fiebre, se intercalan con crisis afebriles. Las crisis son clónicas hemi o generalizadas, siendo su duración variable y con frecuencia presentan estados de mal. Las crisis se repiten de forma muy frecuente. A partir del segundo o tercer año de vida, aparecen las mioclonias que son muy frecuentes, y se pueden preceder de una crisis tónico-clónica generalizada. Las crisis parciales complejas aparecen a los 3 años de la vida, con o sin generalización secundaria. Con el inicio de las mioclonias se produce un deterioro de la maduración neuropsicológica, con signos de disfunción cerebelosa y afectación piramidal.
El EEG al principio es normal. Coincidiendo con las mioclonias, se observan descargas de punta-polipunta-onda generalizadas, de corta duración. Posteriormente aparecen anomalías focales y multifocales. Existe fotosensibilidad y la fotoestimulación puede desencadenar las crisis.
Las crisis febriles de inicio precoz, muy frecuentes e intercaladas con crisis afebriles, y estado de mal hipertérmico, son los síntomas fundamentales para la sospecha diagnóstica.
Durante la evolución la aparición de mioclonias, el deterioro de la maduración y las anomalías del EEG certifican el diagnóstico.
El VPA y PB, a veces disminuyen la frecuencia de las CF. El clonazepan puede mejorar las mioclonias.
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA LACTANCIA
Crisis parciales complejas. No existe predominio de sexo. Existen antecedentes familiares de convulsiones febriles o de epilepsia parcial benigna en el 40%.
Las crisis se inician entre los 3 y 20 meses, de forma arracimada (1-10 crisis/día, durante 2-3días). Son de corta duración (1-4 m), con versión oculocefálica hacia un lado, clonias hemifaciales e hipertonía de miembros.
El EEG interictal suele ser normal. Durante la crisis se observan descargas focales de ritmo reclutante de bajo voltaje, en áreas centro-occipitales uni o bilateral, que difunde a todo el hemisferio, presentando una amplitud creciente. La exploración por imagen es normal.
Las crisis se controlan bien con fármacos antiepilépticos, sobre todo con carbamazepina.
SÍNDROME HEMIPLEJÍA-HEMICONVULSIÓN EPILEPSIA
Con frecuencia se comportan como un estado de mal epiléptico, y deja como secuela una hemiplejía transitoria o permanente y epilepsia.
Las causas más frecuentes son las infecciones generales y cerebrales, el síndrome de Sturge-Weber y la hemiplejía congénita. Son frecuentes los antecedentes familiares de convulsiones febriles.
Las crisis se inician entre los 5 meses y 2 años. La crisis comienza con una desviación tónica de la cabeza y de los ojos hacia un lado, seguida de clonias hemifaciales que se propagan al hemicuerpo ipsilateral.
La conciencia se pierde de forma gradual o bruscamente. Las clonias pueden variar en amplitud, frecuencia y topografía; siguiendo a veces una marcha jacksoniana; también pueden ceder en un lado y aparecer en el lado contrario (crisis alternantes), e incluso generalizarse.
La crisis termina con el paciente en coma postictal, hemiparesia ipsilateral y desviación oculocefálica contralateral a la crisis. Es muy frecuente el estado de mal epiléptico.
El EEG intercrítico presenta una depresión de la amplitud o una lentificación de la actividad de base del hemisferio contralateral, con anomalías paroxísticas focales y/o multifocales, afectado sobre todo al lóbulo temporal. En el EEG postcrítico suele existir una asimetría de la actividad de base, que puede persistir durante días.
En la fase aguda, el tratamiento de elección es el diazepam y/o fenitoína i.v., para abortar las crisis. El tratamiento crónico es igual que el de cualquier epilepsia parcial. Los FAEs de elección son el PB, VPA o CBZ. En el 80% de los casos existe retraso mental.
BIBLIOGRAFÍA:
• Rodríguez-Barrionuevo AC, Bauzano-poley E. Guía práctica para el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en la infancial. Madrid:EDIMSA, 1995.
• Chaves Carballo. Syncope and Paroxysmal Disorders other than Epilepsy. En: Swaiman K y Aswal editores. Pediatric Neurology. Principles & Practice. St Louis: Mosby; 1998. p. 763-9.
• Duchowny M, Harvey AS. Pediatric epilepsy syndromes: An udptate and critical review. Epilepsia 1996; 37 (Supl. 1): 26-40.
SÍNDROME DE WEST
Se caracteriza por la triada clásica: espasmos infantiles, deterioro psicomotor y actividad hipsarrítmica en el EEG. Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen formas criptogénicas, sin una causa aparente y formas sintomáticas, provocadas por múltiples causas, la esclerosis tuberosa y la encefalopatía hipóxicoisquémica perinatal. Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses de la vida, generalmente siempre por debajo del año de edad. Se caracteriza por:
Espasmos infantiles. Pueden ser en flexión o extensión, simétricos o asimétricos, y mixtos. Se agrupan en racimos de hasta 100 espasmos, que se repiten muchas veces al día. Aparecen tanto en vigilia como en sueño, con más frecuencia después del despertar, o en el adormecimiento.
Deterioro psicomotor. En las formas criptogénicas, existe previo al inicio de los espasmos un periodo de normalidad neuropsicológica, seguido de una detención y después deterioro. En los casos sintomáticos existe un retraso previo y el deterioro es más difícil de evaluar.
El EEG de vigilia presenta un patrón hipsarrítmico, una mezcla anárquica de ondas lentas, entre 1-7 Hz de gran amplitud (más de 200 mv), ondas de perfil escarpado y de puntas. Durante el sueño no REM, la hipsarritmia puede fraccionarse. Durante el espasmo se suele observar una atenuación paroxística del voltaje o una desincronización.
El tratamiento de elección es la vigabatrina a dosis de 80-200 mg/k/d en dos dosis. Si no se controla se puede agregar valproato a dosis altas (50-200 mg/k/d). Las benzodiazepinas pueden ser útiles. El ACTH sintético se utiliza a dosis media de 0.3-0.5 mg/d, por vía intramuscular.
El control de las crisis se produce entre el 59 y 85%.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DEL LACTANTE
Síndrome generalizado idiopático. Se caracteriza por mioclonias como único tipo de crisis. Las Crisis Febriles previas son frecuentes y existen antecedentes familiares de epilepsia.
Poco frecuente. Las crisis se inician entre los 6 meses y los 3 años de la vida. Un solo tipo de crisis: las mioclonias, que son axiales o axorrizomiélicas, de corta duración y muy frecuentes. El trazado intercrítico de vigilia es normal.
Las mioclonias se correlacionan con paroxismos de punta-polipunta-onda generalizadas. Durante las primeras fases de sueño aparecen brotes generalizados de punta-onda o polipunta-onda rápidas. La TC craneal es normal.
El examen clínico y la maduración neuropsíquica son normales. Cuando se tarda en instaurar el tratamiento, puede aparecer retraso intelectual y trastorno de la personalidad. El control de las crisis es fácil con los FAEs.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DEL LACTANTE
Presenta crisis focales y generalizadas. Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 20-25%. Hay un discreto predominio de niños sobre niñas.
Las crisis se inician antes de los 6 meses, con convulsiones febriles. Aunque la mayoría de las crisis se desencadenan por la fiebre, se intercalan con crisis afebriles. Las crisis son clónicas hemi o generalizadas, siendo su duración variable y con frecuencia presentan estados de mal. Las crisis se repiten de forma muy frecuente. A partir del segundo o tercer año de vida, aparecen las mioclonias que son muy frecuentes, y se pueden preceder de una crisis tónico-clónica generalizada. Las crisis parciales complejas aparecen a los 3 años de la vida, con o sin generalización secundaria. Con el inicio de las mioclonias se produce un deterioro de la maduración neuropsicológica, con signos de disfunción cerebelosa y afectación piramidal.
El EEG al principio es normal. Coincidiendo con las mioclonias, se observan descargas de punta-polipunta-onda generalizadas, de corta duración. Posteriormente aparecen anomalías focales y multifocales. Existe fotosensibilidad y la fotoestimulación puede desencadenar las crisis.
Las crisis febriles de inicio precoz, muy frecuentes e intercaladas con crisis afebriles, y estado de mal hipertérmico, son los síntomas fundamentales para la sospecha diagnóstica.
Durante la evolución la aparición de mioclonias, el deterioro de la maduración y las anomalías del EEG certifican el diagnóstico.
El VPA y PB, a veces disminuyen la frecuencia de las CF. El clonazepan puede mejorar las mioclonias.
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA LACTANCIA
Crisis parciales complejas. No existe predominio de sexo. Existen antecedentes familiares de convulsiones febriles o de epilepsia parcial benigna en el 40%.
Las crisis se inician entre los 3 y 20 meses, de forma arracimada (1-10 crisis/día, durante 2-3días). Son de corta duración (1-4 m), con versión oculocefálica hacia un lado, clonias hemifaciales e hipertonía de miembros.
El EEG interictal suele ser normal. Durante la crisis se observan descargas focales de ritmo reclutante de bajo voltaje, en áreas centro-occipitales uni o bilateral, que difunde a todo el hemisferio, presentando una amplitud creciente. La exploración por imagen es normal.
Las crisis se controlan bien con fármacos antiepilépticos, sobre todo con carbamazepina.
SÍNDROME HEMIPLEJÍA-HEMICONVULSIÓN EPILEPSIA
Con frecuencia se comportan como un estado de mal epiléptico, y deja como secuela una hemiplejía transitoria o permanente y epilepsia.
Las causas más frecuentes son las infecciones generales y cerebrales, el síndrome de Sturge-Weber y la hemiplejía congénita. Son frecuentes los antecedentes familiares de convulsiones febriles.
Las crisis se inician entre los 5 meses y 2 años. La crisis comienza con una desviación tónica de la cabeza y de los ojos hacia un lado, seguida de clonias hemifaciales que se propagan al hemicuerpo ipsilateral.
La conciencia se pierde de forma gradual o bruscamente. Las clonias pueden variar en amplitud, frecuencia y topografía; siguiendo a veces una marcha jacksoniana; también pueden ceder en un lado y aparecer en el lado contrario (crisis alternantes), e incluso generalizarse.
La crisis termina con el paciente en coma postictal, hemiparesia ipsilateral y desviación oculocefálica contralateral a la crisis. Es muy frecuente el estado de mal epiléptico.
El EEG intercrítico presenta una depresión de la amplitud o una lentificación de la actividad de base del hemisferio contralateral, con anomalías paroxísticas focales y/o multifocales, afectado sobre todo al lóbulo temporal. En el EEG postcrítico suele existir una asimetría de la actividad de base, que puede persistir durante días.
En la fase aguda, el tratamiento de elección es el diazepam y/o fenitoína i.v., para abortar las crisis. El tratamiento crónico es igual que el de cualquier epilepsia parcial. Los FAEs de elección son el PB, VPA o CBZ. En el 80% de los casos existe retraso mental.
BIBLIOGRAFÍA:
• Rodríguez-Barrionuevo AC, Bauzano-poley E. Guía práctica para el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en la infancial. Madrid:EDIMSA, 1995.
• Chaves Carballo. Syncope and Paroxysmal Disorders other than Epilepsy. En: Swaiman K y Aswal editores. Pediatric Neurology. Principles & Practice. St Louis: Mosby; 1998. p. 763-9.
• Duchowny M, Harvey AS. Pediatric epilepsy syndromes: An udptate and critical review. Epilepsia 1996; 37 (Supl. 1): 26-40.
viernes, 19 de marzo de 2010
ESCOLIOSIS
Escoliosis
Monserrat Pez Villa R1P 19/03/10
Desviación lateral de la columna vertebral, asociada a rotación de los cuerpos vertebrales y alteración estructural de ellos. La desviación lateral debe tener una magnitud mínima de 10°. 5%de la población tiene 5° de desviasión lateral, lo que se considera normal.
La escoliosis se observa con frecuencia entre los 10 y 14 años y se inicia después de los 8 años, mayoritariamente en las mujeres en una relación de 6 ó 7 a 1 con respecto a los hombres.
CLASIFICACION
Etiológico
• Escoliosis idiopática: es la escoliosis sin una causa conocida: 70%. Casi nunca existe el síntoma dolor. El motivo de consulta más habitual es la deformidad del tórax y la asimetría del talle.
• Congénita: existe una malformación congénita en las vértebras (hemivértebra, barras vertebrales, etc.).
• Neuromusculares: la causa más conocida es la poliomielitis, que actualmente está en franca disminución.0
• Escoliosis de la neurofibromatosis.
Según grado de rigidez y estructuración de las curvas
Escoliosis funcionales
En este caso las alteraciones estructurales de partes blandas (ligamentos) y óseas de la columna están ausentes, conservando la anatomía y la función normal.
La más frecuente de este tipo es la que se produce por diferencia de longitud de los miembros enfermos.
Especialmente la elasticidad de las partes blandas está conservada, lo que se traduce en que las curvas pueden ser corregidas en forma voluntaria por el paciente, con un esfuerzo muscular de inclinación lateral, hacia la convexidad en forma transitoria o definitiva, corrigiendo la causa que la produce (asimetría de extremidades inferiores, posición antiálgica, hernia del núcleo pulposo, histeria, etc.).
Escoliosis estructurales
Son aquellas en que la columna ha sufrido alteraciones anatómicas en alguno de sus componentes, o en su conjunto, de carácter definitivo o no corregible voluntariamente por el paciente.
Así, a la inclinación lateral se agrega rotación axial de los cuerpos vertebrales, traduciéndose en gibas costales que pueden ser leves o avanzadas, de acuerdo al grado de rotación de las vértebras.
Hay acuñamiento de los cuerpos vertebrales, retracción de partes blandas en especial a nivel del ápice de la curva, lo que hace que este tipo de curvas sea muy poco corregible voluntariamente por parte del paciente.
Otra característica de estas escoliosis estructuradas es que son progresivas y aumentan a gran velocidad durante el período de crecimiento, para disminuir, pero sin dejar de progresar, una vez alcanzada la maduración ósea. Son las escoliosis verdaderas.
Examen físico
Este se hace con el paciente desnudo, con el objeto que la observación sea completa.
El examen se hace con el paciente de pie, sentado y acostado.
Observación de la espalda en bipedestación y en inclinación anterior (test de Adams), así como una exploración neurológica básica. Asimetrías de altura de los hombros o de la silueta de los trapecios, prominencia de la escápula, presencia de gibosidades, hipocifosis de la columna torácica, asimetría de la cintura y oblicuidad pélvica.
Para el diagnóstico de la escoliosis es imprescindible disponer de radiografías: teleradiografías anteroposterior y lateral de la columna vertebral de pie.
Tratamiento
- de 0º a 20º --- tratamiento expectante (vida normal, gimnasia, natación, etc.)
- de 20º a 50º --- tratamiento ortopédico (corsé)
- por encima de 50ª --- cirugía.
Al servicio se ingresó adolescente de 11 años de edad femenino a la que se le diagnóstico Escoliosis derecha idiopática 2 años previos, a la que se le han realizado 2 procedimientos quirúrgicos para su corrección acudiendo esta vez por artrodesis e instrumentación de T4-L3.
Bibliografía:
• Christopher Good, MD "La base genética de la Escoliosis Idiopática del Adolescente," Diario de la Fundación de Investigación de la columna vertebral, la primavera de 2009 Vol. 4,1.
• Brown DE, Randall N. Orthopedic Secrets.Hanley & Belfus 1996.
• Roach JW. Adolescen idiopathic scoliosis. Orthopedic Clinics of North America. 1999; 30(3): 353-363.
Monserrat Pez Villa R1P 19/03/10
Desviación lateral de la columna vertebral, asociada a rotación de los cuerpos vertebrales y alteración estructural de ellos. La desviación lateral debe tener una magnitud mínima de 10°. 5%de la población tiene 5° de desviasión lateral, lo que se considera normal.
La escoliosis se observa con frecuencia entre los 10 y 14 años y se inicia después de los 8 años, mayoritariamente en las mujeres en una relación de 6 ó 7 a 1 con respecto a los hombres.
CLASIFICACION
Etiológico
• Escoliosis idiopática: es la escoliosis sin una causa conocida: 70%. Casi nunca existe el síntoma dolor. El motivo de consulta más habitual es la deformidad del tórax y la asimetría del talle.
• Congénita: existe una malformación congénita en las vértebras (hemivértebra, barras vertebrales, etc.).
• Neuromusculares: la causa más conocida es la poliomielitis, que actualmente está en franca disminución.0
• Escoliosis de la neurofibromatosis.
Según grado de rigidez y estructuración de las curvas
Escoliosis funcionales
En este caso las alteraciones estructurales de partes blandas (ligamentos) y óseas de la columna están ausentes, conservando la anatomía y la función normal.
La más frecuente de este tipo es la que se produce por diferencia de longitud de los miembros enfermos.
Especialmente la elasticidad de las partes blandas está conservada, lo que se traduce en que las curvas pueden ser corregidas en forma voluntaria por el paciente, con un esfuerzo muscular de inclinación lateral, hacia la convexidad en forma transitoria o definitiva, corrigiendo la causa que la produce (asimetría de extremidades inferiores, posición antiálgica, hernia del núcleo pulposo, histeria, etc.).
Escoliosis estructurales
Son aquellas en que la columna ha sufrido alteraciones anatómicas en alguno de sus componentes, o en su conjunto, de carácter definitivo o no corregible voluntariamente por el paciente.
Así, a la inclinación lateral se agrega rotación axial de los cuerpos vertebrales, traduciéndose en gibas costales que pueden ser leves o avanzadas, de acuerdo al grado de rotación de las vértebras.
Hay acuñamiento de los cuerpos vertebrales, retracción de partes blandas en especial a nivel del ápice de la curva, lo que hace que este tipo de curvas sea muy poco corregible voluntariamente por parte del paciente.
Otra característica de estas escoliosis estructuradas es que son progresivas y aumentan a gran velocidad durante el período de crecimiento, para disminuir, pero sin dejar de progresar, una vez alcanzada la maduración ósea. Son las escoliosis verdaderas.
Examen físico
Este se hace con el paciente desnudo, con el objeto que la observación sea completa.
El examen se hace con el paciente de pie, sentado y acostado.
Observación de la espalda en bipedestación y en inclinación anterior (test de Adams), así como una exploración neurológica básica. Asimetrías de altura de los hombros o de la silueta de los trapecios, prominencia de la escápula, presencia de gibosidades, hipocifosis de la columna torácica, asimetría de la cintura y oblicuidad pélvica.
Para el diagnóstico de la escoliosis es imprescindible disponer de radiografías: teleradiografías anteroposterior y lateral de la columna vertebral de pie.
Tratamiento
- de 0º a 20º --- tratamiento expectante (vida normal, gimnasia, natación, etc.)
- de 20º a 50º --- tratamiento ortopédico (corsé)
- por encima de 50ª --- cirugía.
Al servicio se ingresó adolescente de 11 años de edad femenino a la que se le diagnóstico Escoliosis derecha idiopática 2 años previos, a la que se le han realizado 2 procedimientos quirúrgicos para su corrección acudiendo esta vez por artrodesis e instrumentación de T4-L3.
Bibliografía:
• Christopher Good, MD "La base genética de la Escoliosis Idiopática del Adolescente," Diario de la Fundación de Investigación de la columna vertebral, la primavera de 2009 Vol. 4,1.
• Brown DE, Randall N. Orthopedic Secrets.Hanley & Belfus 1996.
• Roach JW. Adolescen idiopathic scoliosis. Orthopedic Clinics of North America. 1999; 30(3): 353-363.
martes, 16 de marzo de 2010
ataxia en niños
Ataxia en niños
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 16/03/2010
Definición: Es la coordinación deteriorada del movimiento y del equilibrio, asociada a disfunción del cerebelo, vía vestibular o las vías motoras que conectan a ambos. Aunque puede ser causada por la falla en cualquier parte del circuito motor.
Etiología: Existen múltiples causas de ataxia, sin embargo las principales se pueden clasificar en infecciosas, post-infecciosas y metabólicas.
La ataxia que pone en peligro la vida y cuya evolución es rápida y mortal (si no es diagnosticada) es la que primero debemos descartar, usualmente es secundaria a infecciones o trastornos metabólicos (hipoglucemia, hiponatremia, hiperamonemia, intoxicación por alcohol o drogas).
Principales causas:
Post infecciosas: Enterovirus, Influenza, Mycoplasma, myxovirus y varicela.
Infecciosas: meningitis bacteriana, meningoencefalitis viral.
Trastornos metabólicos: Deficiencia de Biotinidasa, Herencia dominante, Intoxicación, hiperamonemia, hipoglucemia, hiponatremia, academia láctica-pirúvica, academia orgánica, porfiria, hipovitaminosis E.
Trastornos vestibulares: Toxicidad vestibular por fármacos, hidrops endolinfático, laberintitis. Así como muchos otros, que no son frecuentes.
Cuadro clínico: Es importante evaluar el inicio y duración, historia familiar de migraña, infecciones recientes, convulsiones, traumatismos, exposición a metales pesados, gases, solventes, fármacos.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, fotofobia, vértigo, alteración del estado mental,
Examen físico: Evaluar el equilibrio, nistagmus, reflejos tendinosos profundos, tono muscular,
Buscar inicialmente cicatrices, lesiones de varicela, líquido en oído medio, adenomegalia cervical, hepato-esplenomegalia, disminución en la fuerza muscular.
Examen neurológico: El examen neurológico es importante, pero, se debe diferir hasta el final por que podemos dejar de lado datos del examen físico. El examen neurológico busca: papiledema, hemorragia en fondo de ojo, Asinergia (extensión excesiva de la muñeca cuando se intenta flexionar los dedos.), dismetría, temblor, dificultad de coordinación motora.
Exámenes diagnósticos: Destrostix (glucemia), electrolitos séricos (con bicarbonato), tamizaje para toxinas y punción lumbar.
Tratamiento: Es de acuerdo a la etiología, pero se brinda soporte vital y monitorización para controlar las posibles complicaciones.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 5 años, con ataxia, de inicio súbito, sin síntomas acompañantes, sin antecedentes patológicos ni familiares referidos, no tuvo infecciones recientes, cuenta con vacunas completas para su edad según cartilla nacional mexicana, no presentó alteraciones fuera de la ataxia en el examen físico, neurológico y en las pruebas de laboratorio y gabinete: (biometría hemática, química sanguínea, citología de líquido cefalorraquídeo (LCR), química del LCR, Tomografía Computarizada con y sin contraste y Resonancia Magnética). Como únicos antecedentes referidos se encuentran la exposición a pintura (al agua) tres días antes del cuadro y la ingestión de papel fotográfico (borde de una fotografía) dos días antes del cuadro. En 24 horas, presentó notable mejoría y remisión del cuadro, por lo que fue dada de alta, sin diagnóstico específico aún y con seguimiento extra hospitalario actualmente en consulta.
La fotografía no se conservó, por lo que es difícil establecer el tipo de papel, pero considero importante resaltar la composición de los más usados para poder inferir su posible asociación al cuadro.
Papel baritado (fotos en blanco y negro): contiene sulfato de bario, bromuro de plata.
Papel positivo (para colores): El papel “Ilfocrhome” contiene poliéster.
En este caso, no fue posible identificar una asociación específica, el cuadro clínico es inespecífico y de difícil evaluación. La presentación fue aguda y autolimitada
Referencias:
Catherine DeAngelis; Consultation with the Specialist: Ataxia; Pediatr. Rev. 1995;16;114-115
Elaine A. Dinolfo and Henry M. Adam; Evaluation of Ataxia; Pediatr. Rev. 2001;22;177
David A. Stumpf; Acute Ataxia; Pediatr. Rev. 1987;8;303-306.
K. Aller Wendy G. Mitchell, Virdette L. Brumm, Colleen G. Azen, Kirsten E. Patterson, Sonia and Jenny Rodriguez; Longitudinal Neurodevelopmental Evaluation of Children With Opsoclonus-Ataxia; Pediatrics 2005;116;901-907.
Giovanni Nigro, Maddalena Castellani Pastoris, Mirella Mazzotti Fantasia and Mario midulla; Acute Cerebellar Ataxia in Pediatric Legionellosis; Pediatrics 1983;72;847-849.
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 16/03/2010
Definición: Es la coordinación deteriorada del movimiento y del equilibrio, asociada a disfunción del cerebelo, vía vestibular o las vías motoras que conectan a ambos. Aunque puede ser causada por la falla en cualquier parte del circuito motor.
Etiología: Existen múltiples causas de ataxia, sin embargo las principales se pueden clasificar en infecciosas, post-infecciosas y metabólicas.
La ataxia que pone en peligro la vida y cuya evolución es rápida y mortal (si no es diagnosticada) es la que primero debemos descartar, usualmente es secundaria a infecciones o trastornos metabólicos (hipoglucemia, hiponatremia, hiperamonemia, intoxicación por alcohol o drogas).
Principales causas:
Post infecciosas: Enterovirus, Influenza, Mycoplasma, myxovirus y varicela.
Infecciosas: meningitis bacteriana, meningoencefalitis viral.
Trastornos metabólicos: Deficiencia de Biotinidasa, Herencia dominante, Intoxicación, hiperamonemia, hipoglucemia, hiponatremia, academia láctica-pirúvica, academia orgánica, porfiria, hipovitaminosis E.
Trastornos vestibulares: Toxicidad vestibular por fármacos, hidrops endolinfático, laberintitis. Así como muchos otros, que no son frecuentes.
Cuadro clínico: Es importante evaluar el inicio y duración, historia familiar de migraña, infecciones recientes, convulsiones, traumatismos, exposición a metales pesados, gases, solventes, fármacos.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, fotofobia, vértigo, alteración del estado mental,
Examen físico: Evaluar el equilibrio, nistagmus, reflejos tendinosos profundos, tono muscular,
Buscar inicialmente cicatrices, lesiones de varicela, líquido en oído medio, adenomegalia cervical, hepato-esplenomegalia, disminución en la fuerza muscular.
Examen neurológico: El examen neurológico es importante, pero, se debe diferir hasta el final por que podemos dejar de lado datos del examen físico. El examen neurológico busca: papiledema, hemorragia en fondo de ojo, Asinergia (extensión excesiva de la muñeca cuando se intenta flexionar los dedos.), dismetría, temblor, dificultad de coordinación motora.
Exámenes diagnósticos: Destrostix (glucemia), electrolitos séricos (con bicarbonato), tamizaje para toxinas y punción lumbar.
Tratamiento: Es de acuerdo a la etiología, pero se brinda soporte vital y monitorización para controlar las posibles complicaciones.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 5 años, con ataxia, de inicio súbito, sin síntomas acompañantes, sin antecedentes patológicos ni familiares referidos, no tuvo infecciones recientes, cuenta con vacunas completas para su edad según cartilla nacional mexicana, no presentó alteraciones fuera de la ataxia en el examen físico, neurológico y en las pruebas de laboratorio y gabinete: (biometría hemática, química sanguínea, citología de líquido cefalorraquídeo (LCR), química del LCR, Tomografía Computarizada con y sin contraste y Resonancia Magnética). Como únicos antecedentes referidos se encuentran la exposición a pintura (al agua) tres días antes del cuadro y la ingestión de papel fotográfico (borde de una fotografía) dos días antes del cuadro. En 24 horas, presentó notable mejoría y remisión del cuadro, por lo que fue dada de alta, sin diagnóstico específico aún y con seguimiento extra hospitalario actualmente en consulta.
La fotografía no se conservó, por lo que es difícil establecer el tipo de papel, pero considero importante resaltar la composición de los más usados para poder inferir su posible asociación al cuadro.
Papel baritado (fotos en blanco y negro): contiene sulfato de bario, bromuro de plata.
Papel positivo (para colores): El papel “Ilfocrhome” contiene poliéster.
En este caso, no fue posible identificar una asociación específica, el cuadro clínico es inespecífico y de difícil evaluación. La presentación fue aguda y autolimitada
Referencias:
Catherine DeAngelis; Consultation with the Specialist: Ataxia; Pediatr. Rev. 1995;16;114-115
Elaine A. Dinolfo and Henry M. Adam; Evaluation of Ataxia; Pediatr. Rev. 2001;22;177
David A. Stumpf; Acute Ataxia; Pediatr. Rev. 1987;8;303-306.
K. Aller Wendy G. Mitchell, Virdette L. Brumm, Colleen G. Azen, Kirsten E. Patterson, Sonia and Jenny Rodriguez; Longitudinal Neurodevelopmental Evaluation of Children With Opsoclonus-Ataxia; Pediatrics 2005;116;901-907.
Giovanni Nigro, Maddalena Castellani Pastoris, Mirella Mazzotti Fantasia and Mario midulla; Acute Cerebellar Ataxia in Pediatric Legionellosis; Pediatrics 1983;72;847-849.
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