martes, 16 de marzo de 2010

ataxia en niños

Ataxia en niños
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 16/03/2010
Definición: Es la coordinación deteriorada del movimiento y del equilibrio, asociada a disfunción del cerebelo, vía vestibular o las vías motoras que conectan a ambos. Aunque puede ser causada por la falla en cualquier parte del circuito motor.
Etiología: Existen múltiples causas de ataxia, sin embargo las principales se pueden clasificar en infecciosas, post-infecciosas y metabólicas.
La ataxia que pone en peligro la vida y cuya evolución es rápida y mortal (si no es diagnosticada) es la que primero debemos descartar, usualmente es secundaria a infecciones o trastornos metabólicos (hipoglucemia, hiponatremia, hiperamonemia, intoxicación por alcohol o drogas).
Principales causas:
Post infecciosas: Enterovirus, Influenza, Mycoplasma, myxovirus y varicela.
Infecciosas: meningitis bacteriana, meningoencefalitis viral.
Trastornos metabólicos: Deficiencia de Biotinidasa, Herencia dominante, Intoxicación, hiperamonemia, hipoglucemia, hiponatremia, academia láctica-pirúvica, academia orgánica, porfiria, hipovitaminosis E.
Trastornos vestibulares: Toxicidad vestibular por fármacos, hidrops endolinfático, laberintitis. Así como muchos otros, que no son frecuentes.
Cuadro clínico: Es importante evaluar el inicio y duración, historia familiar de migraña, infecciones recientes, convulsiones, traumatismos, exposición a metales pesados, gases, solventes, fármacos.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, fotofobia, vértigo, alteración del estado mental,
Examen físico: Evaluar el equilibrio, nistagmus, reflejos tendinosos profundos, tono muscular,
Buscar inicialmente cicatrices, lesiones de varicela, líquido en oído medio, adenomegalia cervical, hepato-esplenomegalia, disminución en la fuerza muscular.
Examen neurológico: El examen neurológico es importante, pero, se debe diferir hasta el final por que podemos dejar de lado datos del examen físico. El examen neurológico busca: papiledema, hemorragia en fondo de ojo, Asinergia (extensión excesiva de la muñeca cuando se intenta flexionar los dedos.), dismetría, temblor, dificultad de coordinación motora.
Exámenes diagnósticos: Destrostix (glucemia), electrolitos séricos (con bicarbonato), tamizaje para toxinas y punción lumbar.
Tratamiento: Es de acuerdo a la etiología, pero se brinda soporte vital y monitorización para controlar las posibles complicaciones.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 5 años, con ataxia, de inicio súbito, sin síntomas acompañantes, sin antecedentes patológicos ni familiares referidos, no tuvo infecciones recientes, cuenta con vacunas completas para su edad según cartilla nacional mexicana, no presentó alteraciones fuera de la ataxia en el examen físico, neurológico y en las pruebas de laboratorio y gabinete: (biometría hemática, química sanguínea, citología de líquido cefalorraquídeo (LCR), química del LCR, Tomografía Computarizada con y sin contraste y Resonancia Magnética). Como únicos antecedentes referidos se encuentran la exposición a pintura (al agua) tres días antes del cuadro y la ingestión de papel fotográfico (borde de una fotografía) dos días antes del cuadro. En 24 horas, presentó notable mejoría y remisión del cuadro, por lo que fue dada de alta, sin diagnóstico específico aún y con seguimiento extra hospitalario actualmente en consulta.
La fotografía no se conservó, por lo que es difícil establecer el tipo de papel, pero considero importante resaltar la composición de los más usados para poder inferir su posible asociación al cuadro.
Papel baritado (fotos en blanco y negro): contiene sulfato de bario, bromuro de plata.
Papel positivo (para colores): El papel “Ilfocrhome” contiene poliéster.
En este caso, no fue posible identificar una asociación específica, el cuadro clínico es inespecífico y de difícil evaluación. La presentación fue aguda y autolimitada
Referencias:
Catherine DeAngelis; Consultation with the Specialist: Ataxia; Pediatr. Rev. 1995;16;114-115
Elaine A. Dinolfo and Henry M. Adam; Evaluation of Ataxia; Pediatr. Rev. 2001;22;177
David A. Stumpf; Acute Ataxia; Pediatr. Rev. 1987;8;303-306.
K. Aller Wendy G. Mitchell, Virdette L. Brumm, Colleen G. Azen, Kirsten E. Patterson, Sonia and Jenny Rodriguez; Longitudinal Neurodevelopmental Evaluation of Children With Opsoclonus-Ataxia; Pediatrics 2005;116;901-907.
Giovanni Nigro, Maddalena Castellani Pastoris, Mirella Mazzotti Fantasia and Mario midulla; Acute Cerebellar Ataxia in Pediatric Legionellosis; Pediatrics 1983;72;847-849.

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