domingo, 29 de agosto de 2010

Quemaduras en pediatría
Dr. José Nuñez del Prado Alcoreza
Evaluación de las quemaduras


La extensión de las quemaduras puede variar de acuerdo a la progresión del tiempo, por lo tanto, la evaluación debe ser dinámica y en varios momentos.
Tipo de quemadura Descripción/ comentarios
Llama de fuego La más frecuente/ Si se quema la ropa, el tiempo de exposición es mayor/
Contacto/ Mismo compromiso que en quemaduras por fuego/ se relaciona con abuso infantil
Química Daño tisular por liquefacción y coagulación de proteínas, no por actividad térmica
Eléctrica Daño extenso/ daño en tejidos profundos/ Inaparente/
Los tejidos con menos resistencia se dañan más: nervios/Al pasar la conducción por el corazón, puede generar paro.
Inhalación Presnete en el 30% de los quemados por llama de fuego/
Labios quemados, secreción con cenizas, edema faríngeo, confusión, tos, sibilancias/ incrementa mortalidad.
Frío/Congelamiento Daño tisular directo/ Manejo inicial con recalentamiento/ por 20 a 40 minutos (agua tibia de 40ºC a 43ºC)/ la resección de tejido se realiza SOLO cuando la lesión final ya está delimitada.

Grado de quemadura Descripción/ comentario
Primer grado Solo epidermis/ eritema
Segundo grado (espesor parcial) Epidermis y dermis pero anexos respetados
Superficial: dermis papilar/ampollas
Profunda: dermis reticular: Conserva sensibilidad de presión (baroreceptores)
Tercer grado (espesor total) Pierde toda sensibilidad
Cuarto grado Incluye tejido celular subcutáneo

Superficie corporal quemada:

SE DBE TOMAR EN CUENTA SOLO QUEMADURAS DE SEGUNDO GRADO EN ADELANTE:



Burn assessment chart. All numbers are percentages. (From Barkin RM, Rosen P: Emergency Pediatrics: A Guide to Ambulatory Care, 6th ed. St. Louis, Mosby, 2003.)




Manejo inicial:
Estabilización aguda:
A: Vía Aérea y B: Ventilación
Intubación si superficie quemada mayor a 20-25% o distress ventilatorio,
NO USAR succinilcolina, incrementa el riesgo de hiperkaliemia
Lesión por inhalación:
Considerar o asumir daño por inhalación de monóxido de carbono
Administrar O2 al 100% HUMEDO, hasta obtener nivel de carboxihemoglobina (CO-Hb) menor a 10%
Si se tiene CO-Hb mayor a 10% y pH menor a 7,4 CÁMARA HIPERBÁRICA
Las decisiones se toman de acuerdo a la PaO2 (presión parcial Arterial de O2) NO a la oximetría de pulso.
C: Circulación:
SI quemadura mayor a 10% iniciar fluidos IV, o con evidencia de inhalación de CO
Bolo de Ringer lactato o Solución salina (20mg/kg)
Mantener fluidos para lograr Diuresis mayor a 0,5mL/Kg/Hr usar fórmula de Parkland
Formula de Parkland: 4mL/%SC Quemada/Kg (Coloides o R.L.)


Nichols DG et al [eds]: Golden Hour: The Handbook of Pediatric Advanced Life Support. St. Louis, Mosby, 1996, p 460.



D: Encuesta secundaria:
Heridas, traumatismos concomitantes, quemadura eléctrica, Trombosis intravascular, Paro cardio-respiratorio, fracturas por contracción muscular, arritmias, sitio de salida de lesión eléctrica.
E: Analgesia:
Analgésicos IV
E: Tracto Gastrointestinal:
Descompresión con Sonda Nasogástrica, profilaxis por úlcera de Curling: Bloqueadores de receptores 2 de histamina, antiácidos.
F. Tracto genito-urinario:
Sonda vesical: descompresión, conteo de diuresis horaria, previene contaminación de heridas.
G: ocular:
Evaluación oftalmológica: usar Antibióticos oftalmológicos si existen abrasiones.
H: Consideraciones especiales:
Inmunoprofilaxis para tétanos
Manejo de la temperatura: útil si se aplica en los primeros 30 minutos, alivia dolor, si quemadura mayor a 10% SC no enfriar más de 30 minutos, y luego aplicar toallas secas en lesiones, EVITAR HIPOTERMIA.
Importante en quemaduras químicas eliminar o neutralizar sustancia. En el 95% de los casos: lavados copiosos con AGUA.

Manejo de sostén:
A: Externo
SC quemada menor a 10%, que no incluya cara, ojos, nariz, boca, manos, pies o periné.
Grado 1 o 2 superficial
Manejo: lavado con agua límpia, aplicar Antibióticos tópicos, debridar tejido necrótico y heridas abiertas.
B: Internar:
Considerar acceso venoso central (quemadura mayor al 25%)
Líquidos IV según Parkland, los requerimientos son menores al 50% o 25% el segundo día: tomar en cuenta: Peso, diuresis horaria, electrolítos séricos, pérdidas por sonda nasogástrica.
Añadir coloides a las 18 o 24 horas, (albúmina 1g/Kg/día) Mantener albúmina sérica mayor a 2g/dL.
Vigilar Potasio: el tejido muerto libera potasio; monitorizar electrolitos urinarios 2 veces/semana
Agentes antimicrobianos acción Efectos colaterales Uso
Sulfadiazina de plata Antibacteriano de amplio espectro, buena penetración en escaras. Leucopenia, NO ADMINISTRAR EN EMBARAZO 2 veces al día
Cara y tórax descubiertos
Bacitracina Antibacteriano limitado Resistencia rápida, conjuntivitis 2 veces al día
Bueno para heridas faciales
Mafedina Útil para G+ y G- buena penetración en escaras alcalosis 2 veces al día
Descubrir cara, tórax y abdomen


Marx JA: Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice, 6th ed.. Philadelphia, Mosby, 2006.
In: Fleisher GR, Ludwig S, ed. Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th ed.. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.
Sanchez J, Paidas C: Childhood trauma: Now and in the new millennium. Surg Clin North Am 1999; 79(6):1503-1535.
Green NE: Skeletal Trauma in Children, 3rd ed.. Philadelphia, WB Saunders, 2003.
Canale ST: Campbell's Operative Orthopedics, 10th ed.. St. Louis, Mosby, 2003.
Barkin RM, Rosen P: Emergency Pediatrics: A Guide to Ambulatory Care, 6th ed.. St. Louis, Mosby, 2003.
Kellogg N: The evaluation of sexual abuse in children. Pediatrics 2005; 116(2):506-512.
Section on Radiology : Diagnostic imaging of child abuse. Pediatrics 2000; 105(6):1345-1348.
In: Nichols DG, et al ed. Golden Hour: The Handbook of Advanced Pediatric Life Support, St. Louis: Mosby; 1996.
Dutton RP, McCunn M: Traumatic brain injury. Curr Opin Crit Care 2003; 9(6):503-509.
Charney J: Pediatric ventilation outside the operating room. Anesthesiol Clin North Am 2001; 19(2):399-404.
Rogers M: Textbook of Pediatric Intensive Care, 3rd ed.. Baltimore, Williams & Wilkins, 1996.
Ali SN, O'Toole G, Tyler M: Milk bottle burns. J Burn Care Rehabil 2004;25:461-462.

Arnoldo B, Purdue GF, Kowalske K, et al: Electrical injuries: A 20-year review. J Burn Care Rehabil 2004;25:479-484.

Benson A, Dickson WA, Boyce DE: Burns. BMJ 2006;332:649-652.

Collier ML, Ward RS, Saffle JR, et al: Home treadmill friction injuries: A five-year review. J Burn Care Rehabil 2004;25:441-444.

Faustino EV, Apkon M: Persistent hyperglycemia in critically ill children. J Pediatr 2005;146:30-34.

Garrel D: Burn scars: A new cause of vitamin D deficiency. Lancet 2004;363:259-260.

jueves, 12 de agosto de 2010

codo de niñera

Subluxación de codo en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 12/08/2010
Introducción: Se le conoce como “Codo de niñera”. Es lesión frecuente en el niño.
Etiopatogenia: La tracción longitudinal aplicada al antebrazo de un niño estando dicho antebrazo en pronación, el ligamento anular del radio a nivel del cuello sufre una rotura parcial haciendo que el radio descienda algo y que el ligamento anular quede interpuesto entre cóndilo y epífisis radial.
Después de los 5 años la fijación de dicho ligamento es más fuerte y no se rompe fácilmente. Además el ensanchamiento de la epífisis radial la hace más estable.
Cuadro Clínico:
- Afecta niños entre 1 y 4 años de edad
- El niño mantiene su miembro lesionado con el codo en semiflexión y pronado
- Todo intento de realizar supinación lo rechaza por dolor
- Los padres piensan que algo se le ha salido del sitio
- Como antecedente siempre está el haber sufrido un estiramiento desde la mano con el antebrazo en pronación
- La exploración en rayos X no muestra ningun hallazgo
Tratamiento: Reducción estirando el codo y supinando el antebrazo
Se debe tomar el antebrazo desde la parte distal y supinar el antebrazo al mismo tiempo que se ejerce presión sobre la epífisis radial. Normalmente se nota un “clic” y el niño mueve
Referencias:
Alpert SW, Koval KJ, Zuckerman JD. Nursemaid elbow;: review of current knowledge. J Am Acad Orthop Surg 1996;4:100-8.
Deimengian CA, Lee S-G P, Júpiter JB. Neuropathic arthropathy of the elbow. A report of five cases. J Bone Joint Surg 2001;83A:839-44.
Allman RM, Brower AC, Kotlyarov EB. Neuropathic bone and joint disease. Radiol Clin North Am 1988;26:1373-81.

miércoles, 11 de agosto de 2010

fito foto sensibilización

Fito-fotosensibilización
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/08/2010
Definición: es una reacción cutánea cuantitativamente o cualitativamente anormal a la luz solar o artificial.
Etiología: Reacción aguda a la luz solar, causada por la exposición a la luz ultravioleta B, (UVB) (longitud de onda de 290 a 320nm), la luz ultravioleta A (UVA) necesitan expresarse en mucha mayor cantidad para producir una quemadura.
Cuadro clínico y fisiopatología:
Los rayos con longitud de onda menor a 300nm se absorben en la epidermis, en gran medida, mientras que los mayores a 300nm pasan a la dermis por un proceso de absorción de melanocitos.
El oscurecimiento de la piel de forma aguda, es provocado por la foto oxidación de la melanina existente por acción de rayos UVA, y es transmitido de los melanocitos a los queratinocitos. El efecto dura pocas horas y no es foto-protector.
Los rayos UVB tienen efecto a las 6 a 12 horas después de la exposición, alcanzan su pico de acción a las 24 horas, El efecto es de enrojecimiento, sensibilidad, edema y brillo, la oxidación reactiva a los rayos UVB causa daño a la membrana de los queratinocitos, parte del edema causado por la exposición a los rayos UVB es la vasodilatación por acción de prostaglandinas E2 y F2.
Cuando se utiliza un agente que desencadene mayor oxidación (plantas) se genera un proceso de melanogenesis retardada, que dura varias semanas, esta reduce la captación de otros rayos, forma una epidermis gruesa y no produce eritema posterior.
Complicaciones: Este tipo de exposición puede llegar a sensibilizar el estrato corneo y hacerlo más grueso, exacerbar el herpes simple labial e incrementar las reacciones por lupus eritematoso sistémico.
La sensibilización por plantas se da por la sustancia llamada bergapten (5-metoxipsoraleno), y la acción de rayos UVA y UVB.
Tratamiento: Se puede aplicar compresas frías, los corticosteriodes y AINES orales pueden ayudar con el dolor si la quemadura es extensa, otros tipos de cremas pueden causar dermatitis de contacto.









Comentario: El servicio de pediatría del HAP, en consulta externa se recibe a un niño con dermatosis localizada en región facial, en la zona del labio superior, con características de hiperpigmentación y bordes irregulares, no levantados, color heterogéneo, sin lesiones acompañantes. La madre refiere exposición solar dos semanas previas y consumo excesivo de limón y aplicación del mismo en la región afectada.
Se explica a la madre la etiología y el tiempo de duración probable de la dermatosis y no se aplica ningún tratamiento tópico, coincidiendo el manejo con el referido en la literatura consultada.
Referencias:
Dummer R, Ivanova K, Scheidegger EP, et al: Clinical and therapeutic aspects of polymorphous light eruption. Dermatology 2003;207:93-95.
Han A, Maibach H: Management of acute sunburn. Am J Clin Dermatol 2004;5:39-47.
Lin JY, Selim MA, Shea CR, et al: UV photoprotection by combination topical antioxidants vitamin C and vitamin E. J Am Acad Dermatol 2003;48: 866-874.

jueves, 22 de julio de 2010

espondilodínia en pediatría

Espondilodínia en pediatría
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 22/07/2010
Definición: Es el nombre técnico del dolor de espalda, en este caso, aplicado a la edad pediátrica.
Importancia: El dolor de espalda en pediatría es un síntoma poco común pero frecuentemente serio.
El dolor de espalda en la adolescencia, puede ser un punto de corte, entre una enfermedad identificable y el dolor difuso musculo-esquelético de presentación frecuente en edad adulta.
Requiere especial atención, porque cuando se le hace un acercamiento y evaluación sistémica, se puede encontrar un diagnóstico perceptible.
Diagnósticos diferenciales: Son muchos y podemos agruparlos en 4 grupos:
• Dolor referido, desde órganos extra espinales, como: apendicitis, pielonefritis o un absceso del psoas.
• Trauma con desgarro muscular, espondilólisis, espondilolistesis, hernia de disco,
• Infección o inflamación de la columna vertebral, osteomielitis, espondilitis anquilosante juvenil,
• Neoplasias como osteoma osteoide, quiste aneurismático óseo, linfoma, leucemia, neuroblastoma y sarcoma de Ewing
Un dato muy importante para resaltar es que la escoliosis idiopática NO se acompaña de dolor de espalda, si encontramos a un niño con ambos, debemos pensar en un proceso precipitante al dolor, en cambio el síndrome de Scheuermman (cifosis idiopática) si se acompaña de dolor cervical o dorsal.
El dolor que se asocia al ejercicio, usualmente nos resalta un proceso de afección ósea, en sitios de inserción de músculos y tendones, esto se asocia al hecho de que las placas metafisiarias, o de crecimiento son puntos débiles que no están presentes en los adultos.
La espondilólisis, se asocia a actividad deportiva con movimientos bruscos y a repetición de hiperextensión, muy frecuentes en adolescentes (gimnasia, buceo, levantamiento de pesas), todo esto se puede complicar con la espondilosistesis, que es la subluxación de vertebras, por lesión en el espacio interinterarticular.
En el examen físico, en la espondilólisis, el dolor se presenta con maniobras de hiperextensión y es en la línea media, en la espondilolistesis, el dolor es bilateral paravertebral y se acentúa cuando palpamos la musculatura paravertebral.
El diagnóstico de estas dos entidades lo podemos complementar con radiografías de la región lumbar, con el paciente de pie, en tomas antero-posterior, lateral y oblicua.
La hernia de disco se asocia a limitación en la flexión, debilidad en las extremidades inferiores, El diagnóstico se complementa con tomografía o resonancia magnética, por que usualmente la radiografía no presenta alteraciones.
Si el dolor está asociado a procesos sistémicos, en especial reumatológicos, debemos buscar síntomas y signos asociados como: fiebre, pérdida de peso, rash y artritis periférica.
Cuando el dolor se asocia a procesos neoplásicos, usualmente se presenta con: dolor de predominio nocturno, diaforesis nocturna (paciente que tiene mucho sudor nocturno), datos de lesión neurológica como pérdida de control de esfínteres (anal y vesical)
Los estudios de laboratorio que nos pueden ayudar cuando nos inclinamos hacia un diagnóstico son la biometría hemática, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, Deshidrogenasa láctica.
Caso Clínico: En el departamento de pediatría del HAP, se interna una paciente de 2 años, con antecedentes de lisencefália, retardo psicomotor severo, desnutrición crónica severa, entre otros.
Un mes antes, se le realizó la inyección de un fármaco para tratamiento por presencia de vejiga neurogénica.
La niña presenta: dolor intenso en región lumbar, referido hacia extremidad inferior derecha, fiebre, masa palpable en cuadrante inferior derecho del abdomen, contractura muscular importante paravertebral derecha, limitación a la abducción de la extremidad inferior derecha.
Se realiza ultrasonido que confirma la presencia de un absceso en el psoas, por lo que se procede al drenaje del mismo y se inicia tratamiento antibiótico con meropenem, amikacina y vancomicina.
Referencias:
Cabral DA, Tucker LB. Malignancies in Children Who Initially Present with Rheumatic Complaints. J Pediatr. 1999; 134:53–57
Fernandez M, Carrol CL, Baker CJ. Discitis and Vertebral Osteomyelitis in Children: An 18-Year Review. Pediatrics. 2000; 105:1299–1304
Mason DE. Back Pain in Children. Pediatr Ann. 1999; 28:727–738
Payne WK, Ogilvie JW. Back Pain in Children and Adolescents. Pediatr Clin North Am. 1996; 43:899–917

jueves, 15 de julio de 2010

sindrome de la piel escaldada

Síndrome estafilocócico de piel escaldada (síndrome de Ritter)
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/072010
Definición: Es un síndrome caracterizado por lesiones cutáneas de diferente tipo de magnitud, que comprende desde el impétigo ampolloso localizado, hasta el compromiso epidérmico generalizado con alteraciones sistémicas.
Prodromos. Se caracteriza por malestar general, fiebre, irritabilidad, hiperestesia cutánea.
Clínica: Se presenta eritema difuso, en regiones de flexión y peri-orificiales, (eritema escarlatiniforme), además puede aparecer conjuntivitis que a veces se complica con supuración.
En casos complicados, aparecen ampollas y erosiones, flácidas y brillosas, en forma difusa. El eritema peri-orificial usualmente presenta disposición en radios, con fisuras y con separación fácil de la epidermis a la presión (signo de nikolsky), posteriormente las áreas que quedan descubiertas de epidermis, suelen complicarse con infecciones, provocar sepsis o desequilibrio hidro-electrolítico.
Fases: Descamativa.- A los 2 a 5 días inicia el eritema, con lesiones que desaparecen espontáneamente a los 10 o 14 días, sin dejar cicatrices.
Una característica importante es que las mucosas están intactas, a pesar de que se puede presentar faringitis, conjuntivitis y descamación en la parte externa de los labios.
Forma Abortiva: Se presenta una variante que tiene eritrodermia (piel roja generalizada), con más agresión en las zonas de flexión, pero sin formar ampollas.
Diagnóstico diferencial: La principal enfermedad para el diagnóstico diferencial es la escarlatina, pero en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada no existe petequial en el paladar ni lengua aframbuesada.
Otros diagnósticos diferenciales son: Pénfigo, impétigo ampolloso, hiperqueratosis epidermolítica, reacción a fármacos. Los datos que nos orientan son las capas de la piel que se respetan (solo llega hasta la capa granulosa) y los signos de nikolsky y eritema en todo el cuerpo.
Etiología y Patogenia: el Staphylococcus aureus, (fago 2) es el agente causal, este micro-organismo puede infectar el cordón umbilical, nasofaringe, oído externo, conjuntiva y la sangre.
Diagnóstico: Encontramos ampollas estériles a diferencia del impétigo, sin embargo se puede aislar al agente en hemocultivos y determinar la presencia de toxinas exfoliativas en las lesiones. La lesión dérmica se puede usar para tomar biopsia de piel y ver las capas que están tomadas.
Tratamiento: Se debe administrar una penicilina semi-sintética resistente a penicilinasa, Se añade clindamicina para inhibir la acción de las toxinas, se puede limpiar y humidificar las lesiones con emolientes.
Complicaciones: Pueden aparecer.- Sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico, falla en la regulación térmica, neumonía y celulitis.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 4 meses de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de lesiones dérmicas periorificiales en región facial y cervical, ingle y zonas de flexión, que se descaman y drenan líquido seroso, cuadro que no se asocia a eventos de exposición al sol, ni otro tipo de datos clínicos.
La valoración clínica muestra lesiones compatibles con la descripción de la enfermedad de Ritter y además los signos de Nikolsky, la ausencia de lesiones en mucosas y la ausencia de antecedentes de ingesta de fármacos o infecciones de vías respiratorias altas previas, son orientadoras.
Se trata con Dicloxacilina endovenosa y emolientes, con reversión del cuadro en 7 días, aún se encuentra en estudio una posible asociación a inmunodeficiencia de inmunoglobulina A, que puede ser el predisponente a la infección de mucosas y por lo tanto el foco de entrada a la sangre. El hemocultivo es positivo para Staphyloccocus aureus al igual que el exudado faríngeo.
Referencias:
Barbagallo J, Tager P, Ingleton R, et al: Cutaneous tuberculosis: Diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2002;3:319-328.
Herbst R: Perineal streptococcal dermatitis/disease: Recognition and management. Am J Clin Dermatol 2003;4:555-560.
Johnston GA: Treatment of bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome in infants. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;3:439-446.
Konig S, Verhagen AP, van Suijlekom-Smit, et al: Interventions in impetigo. Cochrane Database Syst Rev 2004;2:CD003261.
Lewis FM, Marsh BJ, von Reyn CF: Fish tank exposure and cutaneous infections due to Mycobacterium marinum: Tuberculin skin testing, treatment and prevention. Clin Infect Dis 2003;37:390-397.
Luelmo-Aguilar J, Santandreu MS: Folliculitis: Recognition and management. Am J Clin Dermatol 2004;5:301-310.
Lyon M, Doehring MC: Blistering distal dactylitis: A case series in children under nine months of age. J Emerg Med 2004;26:421-423.
Morris A: Cellulitis and erysipelas. Clin Evid 2003;10:1878-1883.
Patel GK: Treatment of staphylococcal scalded skin syndrome. Expert Rev Anti Infect Ther 2004;2:575-587.
Recih HL, Williams-Fadeyi D, Naik NS, et al: Nonpseudomonal ecthyma gangrenosum. J Am Acad Dermatol 2004;50:S114-S117.
Sladden MJ, Johnston GA: Common skin infections in children. Br Med J 2204;329:95-99.
Wong CH, Wang US: The diagnosis of necrotizing fasciitis. Curr Opin Infect Dis 2005;18:101-106.

sábado, 26 de junio de 2010

Sx McCune-Albright

Monserrat Páez Villa R1P

Consiste en al menos 2 de los hallazgos de la triada integrada por displasia fibrosa poliostótica, manchas café-au-lait e hiperfunción autónoma endocrina. Síndrome poco frecuente, cuya incidencia es desconocida, es más frecuente en el sexo femenino (95%). Se detecta a cualquier edad, sin distinción de raza y cualquier hueso puede estar afectado.

Las alteraciones en los huesos, la piel y los ovarios (pubertad precoz) son las más frecuentes; no es rara la asociación con endocrinopatías (acromegalia o
gigantismo, hipertiroidismo y enfermedad de Cushing) así como con otras enfermedades (hipofosfatemia, hepatopatías crónicas, taquicardia y raramente, muerte súbita, posiblemente por arritmias cardiacas).

Es el resultado de una mutación somática postzigótica en el gen codificador de la proteína G estimulatoria (Gsa). La proteína G está involucrada en la transmisión de señales hormonales intracelularmente. Produce una activación constitutiva de una cascada de señales intracelulares en ausencia de estimulación hormonal, se mantiene activada la subunidad Gsa, es constante la estimulación de la adenilciclasa y se producen persistentemente altos niveles intracelulares de AMP cíclico.

La displasia fibrosa afecta más al esqueleto axial, las costillas y los huesos del macizo cráneo-facial, y en el esqueleto apendicular, la tibia y el fémur proximal. Las afectaciones predominan en uno de los hemicuerpos y varían desde áreas pequeñas y asintomáticas, hasta lesiones desfiguradoras con frecuentes fracturas patológicas y atrapamientos de nervios periféricos, trastornos de la visión (ceguera y proptosis) y de la audición (sordera y vértigos). Hacia los10 años de edad, frecuentemente los pacientes presentan deformidades angulares óseas. La deformidad del cuello femoral causa coxa vara progresiva.

Las manchas café-au-lait son hiperpigmentación de la lámina basal, el color varía. Su tamaño es variable, pueden tener una distribución segmentaria y con frecuencia predominan en un hemicuerpo. Las lesiones individuales no suelen pasar la línea media. Sus bordes son irregulares, a diferencia de las lesiones de la neurofibromatosis que son de bordes regulares.

Las alteraciones hepáticas varían desde la elevación moderada de las transaminasas hasta la ictericia neonatal y las colestasis crónicas.

La pubertad precoz, el defecto endocrino más frecuente, es el resultado de una función gonadotropinaindependiente, más común en el sexo femenino con presencia de ginecomastias y sangrado vaginal. A causa de la exposición excesiva a los estrógenos se incrementa la velocidad de crecimiento y se adelanta la madurez esquelética, lo que trae como consecuencia una estatura baja final.

Debe realizarse diagnóstico diferencial con:
• Displasia fibrosa monostótica
• Neurofibromatosis
• Hipertiroidismo
• Síndrome de Cushing
• Terapia con glucocorticoides
• Terapia con hormonas tiroideas
• Gigantismo y acromegalia
• Raquitismo hipofosfatémico
• Pubertad precoz de tipo central
• Tumor funcionante de ovario
• Síndrome de Mazabraud
• Enfermedad de Paget
• Síndrome de Proteus

Estudios complementarios:
• Calcio y fósforo sérico
• Fosfatasa alcalina sérica
• N-telopéptidos e hidroxiprolina urinarios
• Osteocalcina sérica
• Enzimas hepáticas
• Hormonas tiroideas
• TSH
• ACTH sérica
• Cortisol urinario
• Hormona del crecimiento
• Estradiol sérico, FSH y LH, testosterona sérica, en caso de pubertad precoz.

Estudios imagenológicos:
• Ultrasonidos de la pelvis, para detectar y medir quistes de ovarios (de predominio unilateral) así como de las partes blandas, para detectar tumoraciones.
• Tomografía axial computadorizada de abdomen y de cráneo, para detectar hiperplasia suprarrenal y atrapamiento de nervios intracraneales.
• Edad ósea.
• Gammagráfia ósea.

Histológicamente, las zonas afectadas por la displasia fibrosa presentan abundantes células similares a los fibroblastos con mínima matriz extracelular, exceso de células proosteogénicas que maduran en osteoblastos anormales. Existe un patrón óseo desorganizado, el osteoide es de forma irregular con un estroma fibroso muy celular.

El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario de ortopédicos, endocrinólogos, psicólogos y pediatras.

La displasia fibrosa poliostótica severa con dolores óseos se trata con bifosfonatos. Alivian el dolor, reducen la frecuencia de las fracturas patológicas y enlentecen la evolución de la enfermedad ósea. Los bifosfonatos se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita e inhiben la disolución de dichos cristales. Reducen de la producción de proteínas y enzimas lisosomales por los osteoclastos y de las unidades de remodelación de hueso
neoformado. Los nuevos bifosfonatos (alendronato, pamidronato, reisendronato y tiludronato) son poderosos inhibidores de los osteoclastos con mínimos efectos en la mineralización ósea.

Bibliografía:
• Frassica FJ. Fibrous dysplasia. Disponible en URL: http://www.ortho.hyperguide.com/tutorial/ tumors (Feb 2005).
• Shenker A, Weinstein LS, Moran A, Pescovitz OH, Charest NJ, Boney CM, et al. Severe endocrine and nonendocrine manifestations of the McCune Albright syndrome associated with activating mutations of stimulatory G protein Gs. J Pediatr. 1993;123:509-18.

martes, 15 de junio de 2010

quiste tirogloso

Quiste tirogloso
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/06/2010
Definición: Es un quiste que se origina a partir del remanente del conducto tirogloso, un componente embrionario del segundo arco branquial, ubicado en la región cervical anterior, en la línea media y que puede extenderse hasta la base de la lengua.
Etiología: El quiste tirogloso es de origen congénito, por defecto de invaginación del conducto tirogloso.
Epidemiología: La mayor frecuencia de presentación es en niños en la edad pre-escolar. Es la segunda tumoración cervical más frecuente en pediatría, después de la linfadenopatía benigna.
En un porcentaje muy bajo (1%) el tejido puede ser de tipo maligno, generado a partir de tejido tiroideo.
Cuadro clínico:
Se presenta cuando el quiste tirogloso se infecta o cuando se obstruye uno de los cabos terminales del mismo.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una masa fluctuante que se asocia a dolor súbito en región cervical anterior, sobre la línea media, acompañada de odinofagia y en casos complicados, de dificultad respiratoria. La diferencia principal con el quiste branquial, es el antecedente de infección de vías respiratorias altas en las dos semanas previas.
Síntomas acompañantes: nauseas, vómitos, dificultad respiratoria por obstrucción de la vía aérea, (cianosis peri-oral y periférica). En casos de formación de un absceso, se presentan síntomas generales como fiebre, tos y escalofríos.
Examen físico: Evaluar el estado general, la región cervical anterior, con incremento de volumen localizado sobre la línea media, dificultad en movimientos deglutorios, dolor a la palpación local, movilización fácil de la masa fluctuante, y consistencia blanda de la misma.
El signo considerado patogmomónico en esta entidad es la movilización vertical de la masa cuando se deglute o con la protrusión de la lengua.
La localización puede variar entre el hueso hioides y la base de la lengua en el piso de la boca.
Exámenes complementarios: laboratoriales: biometría hemática, que está alterada con un patrón de leucocitosis y neutrofilia en casos de abscedación, radiografía cervical lateral, ultrasonido (USG) cervical, que también puede ser utilizado como parte de un método de punción aspirativa guiada por USG y tomografía computarizada para establecer diagnósticos diferenciales.
En casos de sospecha de presencia de tejido tiroideo, se puede realizar una gammagrafía para detectar el tejido captador de iodo.
Tratamiento: En caso de infecciones no complicadas con absceso, se puede administrar antibiótico terapia con clindamicina y la posterior resección quirúrgica con el método de Sistrunk modificado.
En casos de abscedación y obstrucción de la vía aérea, la resección quirúrgica y/o punción aspirativa es la conducta a seguir.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 1 mes de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de masa fluctuante en región cervical anterior, a nivel de línea media, un centímetro por debajo del mentón. La misma crece durante un periodo de dos días antes de ser trasladada para su evaluación médica.
En el examen físico se percibe la masa en región cervical, la misma es móvil yse acompaña de aleteo nasal, estridor respiratorio y disfagia.
Durante la hospitalización, se realiza ultrasonido y tomografía, los cuales muestran la presencia de un quiste en relación con la base de la lengua, con capsula gruesa y trabéculas en el interior, contenido aparentemente líquido, homogéneo.
Se inicia terapia antibiótica con ceftriaxona y doxiciclina durante dos días y actualmente se encuentra en evaluación de procedimiento a seguir (punción aspirativa y resección quirúrgica).
Referencias:
Brousseau VJ, Solares CA, Xu M, et al: Thyroglossal duct cysts: Presentation and management in children versus adults. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:1285-1290.
MEDINA VEGA, L.D., MARQUEZ RANCANO, E., CONCEPCION GUZMAN, J. et al. Correlación clínico-citohistológica de los quistes congénitos cervicales. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. [online]. 2004, vol. 26, no. 1 [citado 2008-02-08], pp. 22-28.
M. Echenique Elizondo. Cáncer tiroideo sobre quiste de conducto tirogloso (en español). Cir Esp 2000; 67: 567-571.
Brewis C, Mahadevan M, Bailey CM, Drake DP; Investigation and treatment of thyroglossal cysts in children. Journal of the Royal Society of Medicine 93: pp. 18-21.
Ghaneim A, Atkins P; The management of thyroglossal duct cysts; Int J Clin Pract. 1997 Nov-Dec;51(8):512-3.