jueves, 15 de julio de 2010

sindrome de la piel escaldada

Síndrome estafilocócico de piel escaldada (síndrome de Ritter)
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 15/072010
Definición: Es un síndrome caracterizado por lesiones cutáneas de diferente tipo de magnitud, que comprende desde el impétigo ampolloso localizado, hasta el compromiso epidérmico generalizado con alteraciones sistémicas.
Prodromos. Se caracteriza por malestar general, fiebre, irritabilidad, hiperestesia cutánea.
Clínica: Se presenta eritema difuso, en regiones de flexión y peri-orificiales, (eritema escarlatiniforme), además puede aparecer conjuntivitis que a veces se complica con supuración.
En casos complicados, aparecen ampollas y erosiones, flácidas y brillosas, en forma difusa. El eritema peri-orificial usualmente presenta disposición en radios, con fisuras y con separación fácil de la epidermis a la presión (signo de nikolsky), posteriormente las áreas que quedan descubiertas de epidermis, suelen complicarse con infecciones, provocar sepsis o desequilibrio hidro-electrolítico.
Fases: Descamativa.- A los 2 a 5 días inicia el eritema, con lesiones que desaparecen espontáneamente a los 10 o 14 días, sin dejar cicatrices.
Una característica importante es que las mucosas están intactas, a pesar de que se puede presentar faringitis, conjuntivitis y descamación en la parte externa de los labios.
Forma Abortiva: Se presenta una variante que tiene eritrodermia (piel roja generalizada), con más agresión en las zonas de flexión, pero sin formar ampollas.
Diagnóstico diferencial: La principal enfermedad para el diagnóstico diferencial es la escarlatina, pero en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada no existe petequial en el paladar ni lengua aframbuesada.
Otros diagnósticos diferenciales son: Pénfigo, impétigo ampolloso, hiperqueratosis epidermolítica, reacción a fármacos. Los datos que nos orientan son las capas de la piel que se respetan (solo llega hasta la capa granulosa) y los signos de nikolsky y eritema en todo el cuerpo.
Etiología y Patogenia: el Staphylococcus aureus, (fago 2) es el agente causal, este micro-organismo puede infectar el cordón umbilical, nasofaringe, oído externo, conjuntiva y la sangre.
Diagnóstico: Encontramos ampollas estériles a diferencia del impétigo, sin embargo se puede aislar al agente en hemocultivos y determinar la presencia de toxinas exfoliativas en las lesiones. La lesión dérmica se puede usar para tomar biopsia de piel y ver las capas que están tomadas.
Tratamiento: Se debe administrar una penicilina semi-sintética resistente a penicilinasa, Se añade clindamicina para inhibir la acción de las toxinas, se puede limpiar y humidificar las lesiones con emolientes.
Complicaciones: Pueden aparecer.- Sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico, falla en la regulación térmica, neumonía y celulitis.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 4 meses de vida, con cuadro de inicio súbito, con aparición de lesiones dérmicas periorificiales en región facial y cervical, ingle y zonas de flexión, que se descaman y drenan líquido seroso, cuadro que no se asocia a eventos de exposición al sol, ni otro tipo de datos clínicos.
La valoración clínica muestra lesiones compatibles con la descripción de la enfermedad de Ritter y además los signos de Nikolsky, la ausencia de lesiones en mucosas y la ausencia de antecedentes de ingesta de fármacos o infecciones de vías respiratorias altas previas, son orientadoras.
Se trata con Dicloxacilina endovenosa y emolientes, con reversión del cuadro en 7 días, aún se encuentra en estudio una posible asociación a inmunodeficiencia de inmunoglobulina A, que puede ser el predisponente a la infección de mucosas y por lo tanto el foco de entrada a la sangre. El hemocultivo es positivo para Staphyloccocus aureus al igual que el exudado faríngeo.
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