martes, 11 de mayo de 2010

mielopatias

Mielopatías
Autor: José Nuñez del Prado Alcoreza R1P 10/05/2010
Definición: Es toda afección que involucra la medula espinal, antes se consideraba solamente las de curso crónico, sin embargo, actualmente se toma en cuenta a todas las afecciones, sin importar el tiempo de instauración.
Etiología: Existen múltiples causas, se pueden clasificar en: Infecciosas, inmunológicas, hereditarias, para-neoplásicas, compresivas y metabólicas.
Actualmente la cirugía vascular aórtica tiene impacto en la patogénica de infartos medulares. La cirugía bariátrica se asocia a la mielopatía por deficiencia de cobre.
El desarrollo de Anticuerpos anti-Acuaporina 4 (IgG-AntiNMO) permitió la detección de neuromielitis óptica, el hallazgo de cambios desmielinizantes detectables en Resonancia magnética, asociados al proceso de mielitis aguda, sugiere una probabilidad elevada de esclerosis múltiple.
Las causas hereditarias se expresan en tres fenotipos: Ataxia de friedreich (predominio cerebelar), paraparesis espástica hereditaria (predominio motor), fenotipo leucodistrófico (adreno-mielo-neuropatía).
Cuadro clínico: Variable de acuerdo al cuadro de fondo:
Infarto medular: Dolor intenso de progresión insidiosa a partir del evento isquémico. Retención aguda de Orina.
En la etiología compresiva usualmente se asocia a la actividad física reciente.
Datos de compromiso medular como constipación, retención de orina, descontrol esfinteriano, dolor neuropático difuso, alteraciones de la marcha, hiper-reflexia. Son los únicos que orientan la afección medular, sin importar el cuadro asociado.
Consideraciones especiales:
Mieltis aguda transversa (MAT): los criterios de diagnóstico son: nadir del cuadro agudo en 4 horas a 21 días desde el inicio, lesiones de materia blanca en la resonancia magnética.
Mielitis de origen infeccioso: Se presenta con alteraciones de estado mental, se asocia a fiebre, se debe buscar antecedentes de infección reciente o concomitante, rash, adenopatías, estados de inmunocompromiso y cambios inflamatorios en el líquido cefalo-raquideo.
Origen auto-inmune: Se debe buscar anticuerpos séricos como IgG anti NMO y alteraciones del tejido conectivo.
Algunos cuadros de deficiencia de vitamina B12 se presentan como Degeneración combinada subaguda, igualmente, la deficiencia adquirida de cobre, vitamina E y folato. Estos cuadros se presentan con compromiso de columna dorsal, tracto cortico-espinal y alteración de ramas nervisosas.
Tratamiento: Está específicamente relacionado con la causa subyacente, sin embargo, se deben tomar en cuenta las medidas de soporte vital y la necesidad de reposo y monitorización en caso de desestabilización durante el episodio agudo.
Comentario: El servicio de pediatría del HAP, recibió a una niña de 9 años, que presentaba constipación de 6 días, retención aguda de orina de 2 días, ambas precedidas por dolor abdominal generalizado, posteriormente irradiado a región lumbar. El cuadro clínico tuvo variaciones en la presentación de síntomas inespecíficos como prurito intenso en región supraclavicular bilateral y cervical posterior, lesiones dérmicas asociadas a rascado, cuadro de ansiedad, fiebre intermitente, parestesias en miembros inferiores y alteración de la marcha, con presencia de debilidad muscular y paresia bilateral asimétrica, hepatomegalia y una infección concomitante (asociada a sondaje vesical) de vías urinarias, además de amaurosis unilateral izquierda.
Los hallazgos inespecíficos y los resultados no patológicos en los estudios de laboratorio y en: ultrasonido, TAC, radiología convencional. Hacían pensar en un cuadro de tipo psiquíatrico, sin embargo, la resonancia magnética mostró imágenes compatibles con proceso inflamatorio medular agudo difuso, desde la región cervical hasta lumbar, y la punción lumbar, un patrón inflamatorio marcado, con presencia de hiperproteinoraquia y con hipoglucoraquia. Por lo que se piensa en la posible etiología infecciosa.
De acuerdo a la literatura consultada, los cambios del estado mental, la fiebre, la afección difusa con múltiples componentes y el inicio inespecífico del cuadro, además de la edad de la paciente, sugieren un cuadro infeccioso de base, con mayor frecuencia se presenta asocado a enfermedad viral.
La niña aún no cuenta con resultados definitivos, sin embargo, ahsta el momento, todas las pruebas de Anticuerpos, crioaglutinación, rastreo de marcadores virales y bacterianos, son negativos, así como la IgG-AntiNMO y el panel de Esclerosis múltiple.
Referencias:
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol 2006;63(8):1113–1120
2. Masson C, Pruvo JP, Meder JF, et al. Spinal cord infarction: clinical and magnetic resonance imaging findings and short term outcome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(10): 1431–1435
3. Atkinson JL, Miller GM, Krauss WE, et al. Clinical and radiographic features of dural arteriovenous fistula, a treatable cause of myelopathy. Mayo Clin Proc 2001;76(11):1120– 1130
4. Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnosis and management of acute myelopathies. Neurologist 2005;11:2–18
5. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep 2006;6(3):236–243
6. Bhidayasiri R, Perlman SL, Pulst SM, Geschwind DH. Late-onset Friedreich ataxia: phenotypic analysis, magnetic resonance imaging findings, and review of the literature. Arch Neurol 2005;62(12):1865–1869

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